先天性白內障（congenitalcataract）多在出生前后即已存在，或在兒童期內罹患，白內障其發(fā)生率在我國為0.05%。白內障能導致嬰幼兒失明或弱視，失明兒童中有22%～30%為白內障所致，是一組嚴重的致盲疾病，嚴重影響兒童的視力發(fā)育，已成為兒童失明的第二位原因。

原則

白內障術后調節(jié)力的喪失比部分白內障本身更影響視功能。楔形白內障，輕度點狀、星狀白內障，局部白內障等，對患兒的視功能影響不大，可隨訪，或單純視覺治療。因此，先天性白內障并不是必須手術治療的。

手術指征

>3mm的中央白內障

致密的核性白內障

與斜視、弱視相關的白內障

晶狀體部分混濁且矯正視力<0.3

手術治療的目標

有效摘除白內障

減少及避免術中、術后并發(fā)癥

具有良好的視力和雙眼視功能

手術時機的選擇

人類視覺發(fā)育的最敏感期在出生后6個月至1年，并持續(xù)至9-12歲，在此期間，任何影響視功能的因素均可干擾視覺發(fā)育，導致弱視形成。

先天性白內障：早期發(fā)現，早期治療。尤其是單眼白內障，以最大程度降低單眼剝奪的影響。

手術方法的選擇

一、晶狀體吸除術;單純晶狀體吸除術；晶狀體吸除+后囊連續(xù)環(huán)形撕囊術；晶狀體吸除+后囊連續(xù)環(huán)形撕囊+前段玻切術；后路前節(jié)玻切+晶狀體切除術。

二、是否聯合人工晶體植入術

晶體吸出術的選擇

嬰幼兒晶狀體上皮細胞分化及增生能力極強

單純晶狀體吸除術后，后囊混濁發(fā)生率極高

聯合后囊環(huán)形撕囊雖可減少LEC移行，但中央區(qū)增生膜的產生影響視力恢復

“后囊連續(xù)環(huán)形撕囊+前段玻切”可有效預防嬰幼兒中央視區(qū)后發(fā)性白內障的發(fā)生

6歲以內：晶狀體吸除+后囊連續(xù)環(huán)形撕囊+前段玻切術

>6歲：可單純晶狀體吸除術，術中注意囊膜拋光

注意手術質量

良好的囊膜拋光是降低后囊混濁發(fā)生率的基礎。

大小適宜的前后囊連續(xù)環(huán)形撕囊是提高人工晶體穩(wěn)定性的前提。

減少術中損傷是降低術后炎癥反應的關鍵。

出色的手術是良好視覺的保證。

人工晶體植入的時機

人工晶體植入目的：屈光矯正目前普遍證實：2歲后接受雙眼人工晶體植入安全有效

部分文獻報道2歲內雙眼植入人工晶體也取得良好效果，但與未植入人工晶體組比較，矯正視力效果相似。

由于兒童眼球發(fā)育迅速，2歲以內是否植入人工晶體仍存在爭論。

但對于單側白內障2歲以內的患兒，在保證手術質量的前提下，可植入人工晶體，以避免單眼抑制。

人工晶體的選擇

一、材料的選擇

親水性丙烯酸酯首選

疏水性丙烯酸酯

避免硅凝膠及PMMA

二、光度的選擇

小于1歲欠矯6.00D

1-2歲欠矯4.00D

3-4歲欠矯2.00D

5-7歲欠矯1.00D

8歲以上足矯

是否需欠矯及欠矯程度仍存爭論

術后效果影響因素

手術質量

幼兒年齡

術前患兒固視功能

或是否伴有眼球震顫

術后跟蹤治療的配合

眼球震顫是剝奪性弱視的標志，此時黃斑的穩(wěn)定固視將難以發(fā)育，眼球震顫的存在極大降低了視功能恢復的可能性。

眼球震顫是評價愈后的重要指標。

手術后綜合治療

術后的綜合治療包括：屈光矯正和弱視訓練。由于人工晶體的欠矯，或者患兒未植入人工晶體，術后及時矯正早期的遠視，并對患兒積極進行弱視和雙眼視功能的訓練，才能形成良好的視功能。

一、屈光矯正

視功能重建的第一步，目的是為了保證視網膜清晰成像，促進對高空間頻率敏感細胞的興奮刺激，促進眼球發(fā)育，促進視覺發(fā)育正?；Ｓ绕鋵τ趩窝郯變日匣純?，由于患眼視功能被抑制，影響患眼發(fā)育，屈光矯正尤為重要的。

二、弱視訓練

先天性白內障患兒由于屈光介質混濁，得不到有效的視覺刺激，多數術前已形成形覺剝奪性弱視；幼兒時期視覺發(fā)育迅速，弱視形成的時期同樣是治療弱視的最佳時期。術后盡早弱視訓練是獲得良好視功能的保障。屈光矯正后必須的輔助治療方法：遮蓋療法、紅光治療儀、精細作業(yè)如描圖，等。目的是為提高視力的同時建立良好的同時視、立體視及融合功能。