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詳解:遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變

2018-02-23 來源:中國眼科醫(yī)生  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變稱為Purtscher病,是一種遠(yuǎn)離于原發(fā)損傷或病變組織器官的、次生性或繼發(fā)性的、特征性的視網(wǎng)膜病變。就是說,是眼部以外的組織或器官損傷或疾病后,出現(xiàn)突發(fā)性、單/雙眼嚴(yán)重的視力障礙及特征性眼底損害。

遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變是眼部以外的組織或器官損傷或疾病后,出現(xiàn)突發(fā)性、單/雙眼嚴(yán)重的視力障礙及特征性眼底損害。

1.概念

又稱為Purtscher病,是一種遠(yuǎn)離于原發(fā)損傷或病變組織器官的、次生性或繼發(fā)性的、特征性的視網(wǎng)膜病變。就是說,是眼部以外的組織或器官損傷或疾病后,出現(xiàn)突發(fā)性、單/雙眼嚴(yán)重的視力障礙及特征性眼底損害。

2.遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變的認(rèn)識(shí)過程

(1)Purtscher?。篜urtscher于1910年首報(bào),我國周成滸于1928年和1929年曾作過詳細(xì)報(bào)告。最初描述都是與創(chuàng)傷相關(guān)。

(2)Purtscher樣病變:后來發(fā)現(xiàn)非創(chuàng)傷性疾病也可以出現(xiàn)相似的眼底改變,如膠原血管性疾病、急性胰腺炎相關(guān)的視網(wǎng)膜病變等。

(3)遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變:上述兩者的統(tǒng)稱。

3.臨床表現(xiàn)

(1)病史特點(diǎn):

①創(chuàng)傷(胸腹擠壓、顱腦創(chuàng)傷、長骨骨折等)、急性胰腺炎、血管炎性疾病史;

②突然出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)視力明顯受損,0.1到指數(shù)不等;

③大多發(fā)生在其后數(shù)小時(shí)至4天內(nèi);

④眼外病變的嚴(yán)重程度與是否發(fā)生視網(wǎng)膜病變及發(fā)生后的嚴(yán)重程度之間并不直接相關(guān)。

(2)眼部體征特點(diǎn):

①Purtscher斑(普爾徹斑、普爾夏斑):特征性體征,視網(wǎng)膜毛細(xì)血管網(wǎng)的大范圍梗死后,視神經(jīng)周圍及后極部視網(wǎng)膜出現(xiàn)多發(fā)或融合的灰白色病灶,一簇一簇的。

a.棉毛斑:視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層的小范圍梗死灶。

b.櫻桃紅斑:黃斑區(qū)任何原因的神經(jīng)纖維腫脹,都會(huì)出現(xiàn)。

②出血:后極部視網(wǎng)膜層間和視網(wǎng)膜前。

③少見體征:

a.后極部:黃斑漿液性脫離、血管擴(kuò)張、視盤水腫。

b.脂肪栓塞:所致視網(wǎng)膜微小梗塞,范圍較小,并常位于視網(wǎng)膜周邊部。

c.疾病后期:可發(fā)現(xiàn)色素移行和視神經(jīng)萎縮。

4.診斷:

不難,只要想到了。有明確的原發(fā)疾病+眼部典型表現(xiàn)。

遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變的相關(guān)性疾病

1.眼部以外的外傷:包括胸腹擠壓、顱腦創(chuàng)傷、長骨骨折等

2.眼部以外的非外傷性疾病:

⑴急性胰腺炎;

⑵妊娠:產(chǎn)前產(chǎn)后的羊水栓塞;

⑶多種類型的免疫性疾病及血管炎相關(guān)性疾病:

①系統(tǒng)性紅斑狼瘡;

②皮肌炎;

③硬皮??;

⑤血小板減少性紫癜;

⑥青少年型皮肌炎

⑦冷球蛋白血癥;

⑧溶血性尿毒癥;

⑨多發(fā)性骨髓瘤

遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變的發(fā)病機(jī)制

視網(wǎng)膜毛細(xì)血管前小動(dòng)脈閉塞

由于視網(wǎng)膜血管屬于終末血管,小動(dòng)脈閉塞后,其所支配的微血管網(wǎng)及其供應(yīng)的視網(wǎng)膜就會(huì)發(fā)生水腫、變性、梗死。雖然交叉支配,分葉不像脈絡(luò)膜那樣分明,邊界不會(huì)太清楚,但仍然會(huì)表現(xiàn)為一簇簇、一團(tuán)團(tuán)、一片片的。晚期也不會(huì)出現(xiàn)“三角征”(脈絡(luò)膜血供損害后萎縮斑)。

小動(dòng)脈閉塞的病理機(jī)制

主要病理:視網(wǎng)膜毛細(xì)血管前小動(dòng)脈閉塞;多發(fā)或融合成大片的神經(jīng)纖維層水腫、變性、梗死;視網(wǎng)膜出血。

1.直接的急性微血管損傷:胸部擠壓傷或急性腦外傷時(shí)視網(wǎng)膜靜脈壓力急劇上升,高壓可引起:

(1)內(nèi)皮細(xì)胞損傷:FFA檢查——熒光滲漏,表明有視網(wǎng)膜急性血管內(nèi)皮損傷,該損傷常常是血管閉塞的先兆。

(2)血管痙攣:痙攣持續(xù)太久就會(huì)引起血栓形成和血管閉塞;

2.間接的各種血栓栓塞:栓子導(dǎo)致視網(wǎng)膜毛細(xì)血管前小動(dòng)脈閉塞。常見的外來栓子有:

(1)白細(xì)胞栓子,C5a補(bǔ)體誘導(dǎo)的白細(xì)胞聚集形成;

(2)長骨骨折時(shí)的脂肪栓子;

(3)胰腺炎時(shí)大網(wǎng)膜在酶作用下溶解的脂肪栓子;

(4)分娩或產(chǎn)后的羊水栓子;

(5)胸部擠壓時(shí)的空氣栓子;

3.綜合因素:同時(shí)具有上述兩種因素。

治療

1.藥物治療:

(1)皮質(zhì)類固醇、血管擴(kuò)張劑球后注射及口服

(2)營養(yǎng)支持:肌苷、ATP、羥苯磺酸鈣、維生素B1、甲谷胺等。

2.吸氧和高壓氧:至少10天。

預(yù)后

1.一般情況下,盡管視網(wǎng)膜病情嚴(yán)重程度不一,幾個(gè)月后,視力往往可以改善至20/30~20/200。

2.發(fā)生子癇前期的遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變者,超過一半以上的病人視力預(yù)后較差。

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