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結(jié)晶性黃斑變性的罕見病因:葡萄膜炎

2017-08-15 來源:眼科時(shí)間  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:隨著人們對(duì)結(jié)晶性黃斑變性認(rèn)識(shí)的不斷增加,已經(jīng)明確幾個(gè)具體的病因和發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),如他莫昔芬、角黃素、草酸鹽沉積Sjogren-Larsson綜合征,和西非結(jié)晶性黃斑病變(WACM)。

  結(jié)晶性黃斑變性是一組以黃斑區(qū)高反射結(jié)晶沉積為特征的疾病,有多種已知和可能的發(fā)病原因,比如毒性、遺傳和退行性變。診斷常需要完整的病史,包括膳食攝入量和家族史,身體檢查,重點(diǎn)是高反射結(jié)晶的性質(zhì)和分布。熒光素血管造影術(shù)(FA)和光學(xué)相干斷層掃描(OCT)已經(jīng)成為評(píng)估患者結(jié)晶性黃斑變性有效的檢查方法。

  隨著人們對(duì)結(jié)晶性黃斑變性認(rèn)識(shí)的不斷增加,已經(jīng)明確幾個(gè)具體的病因和發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),如他莫昔芬、角黃素、草酸鹽沉積Sjogren-Larsson綜合征,和西非結(jié)晶性黃斑病變(WACM)。此處報(bào)道一例與葡萄膜炎有關(guān)的結(jié)晶性黃斑變性,葡萄膜炎是一種尚未被認(rèn)識(shí)的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。這可能是一種結(jié)晶性黃斑變性的新類別,稱為葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性。

  治療

  該患者行后筋膜囊曲安奈德(40mg)注射后稍有改善。后行玻璃體內(nèi)注射曲安奈德(4mg),視網(wǎng)膜內(nèi)積液吸收。BCVA提高到0.67,但結(jié)晶仍然存在。

  討論

  此病例是葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病的首次報(bào)道。其臨床特征,特別是結(jié)晶體的特點(diǎn)和分布,類似于西非結(jié)晶性黃斑病變(WACM)。

  病變特點(diǎn)是雙側(cè)無癥狀性黃斑表層黃綠色高反射晶體,OCT上結(jié)晶位于Henle層,推測(cè)可能與樂果攝入有關(guān)。

  隨后在西非和東非其它幾個(gè)地區(qū)出現(xiàn)類似的病例報(bào)告,其發(fā)病機(jī)制與樂果攝入的關(guān)系仍受到質(zhì)疑。褐色變表明糖尿病可能加重WACM的發(fā)病,報(bào)告中的所有患者均患糖尿病,且晶體的分布與糖尿病性滲出和視網(wǎng)膜水腫區(qū)域有關(guān)。

  研究中所有患者均患糖尿病或伴有糖尿病視網(wǎng)膜病變,這可能會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血,如鐮狀細(xì)胞性視網(wǎng)膜病變或黃斑分支靜脈阻塞。假定視網(wǎng)膜缺血后繼發(fā)血-視網(wǎng)膜屏障破壞,可能導(dǎo)致敏感病人形成WACM樣黃斑結(jié)晶,像結(jié)晶前期的滲出物或血清沉淀物。

  我們推測(cè),葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變具有類似的發(fā)病機(jī)制,葡萄膜炎發(fā)生的本質(zhì)是血-網(wǎng)膜屏障的破壞。作者研究的病例中,只有葡萄膜炎患者出現(xiàn)結(jié)晶,這一事實(shí)強(qiáng)調(diào)葡萄膜炎參與葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變的發(fā)病機(jī)制。

  此病例報(bào)告發(fā)現(xiàn)結(jié)晶性黃斑變性的一種新類型,其中葡萄膜炎是其發(fā)病機(jī)制中的直接原因。然而,結(jié)晶體的具體構(gòu)成不清。需要進(jìn)一步的研究來充分闡明葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變的發(fā)病機(jī)理和的病原學(xué)依據(jù)。

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