半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖－1－磷酸尿甘轉(zhuǎn)移梅，以致半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

　　癥狀體癥

　　1.患兒年齡多在1￣6歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早時間為出生后24天，最長者為9歲；2.晶狀體混濁形態(tài)不一，多為板層白內(nèi)障。

　　診斷依據(jù)

　　1.為常染色體隱性遺傳病；2.可在出生后數(shù)日或數(shù)周發(fā)生；3.多為板層白內(nèi)障；4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選；5.紅細胞內(nèi)半乳糖激梅的測定對確診有重大意義。

　　治療原則

　　1.給予無乳糖或半乳糖飲食；2.明顯影響視力，兒科治療無效可考慮手術(shù)治療。

　　療效評價

　　1.治愈：術(shù)后傷口愈合，無并發(fā)癥，視力提高；2.好轉(zhuǎn)：晶狀體混濁無發(fā)展或減輕，視力提高；3.未愈：無變化。

　　專家提示

　　對疑有半乳糖性白內(nèi)障的先天性白內(nèi)障兒童，應(yīng)該問家族史及做必要的有關(guān)檢查，以便早期得到確切的診斷，同時給予無乳糖的飲食治療，這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術(shù)治療是十分必要的。

　　先天性白內(nèi)障多在出生前后即已存在，小部分在出生后逐漸形成，多為遺傳性疾病，有內(nèi)生性與外生性兩類，內(nèi)生性者與胎兒發(fā)育障礙有關(guān)，外生性者是母體或胎兒的全身病變對晶狀體造成損害所致。先天性白內(nèi)障分為前極白內(nèi)障、后極白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障及全白內(nèi)障。前兩者無需治療，后兩者需行手術(shù)治療。

　　白內(nèi)障是一種進行性眼晶狀體渾濁病變，事實上所有年齡達到120歲的人都會得白內(nèi)障，吸煙和類固醇激素是誘發(fā)白內(nèi)障的危險因素，飲食質(zhì)量以及暴露于日光也參與白內(nèi)障的形成。

　　ChristopherHammond指出，年齡并不是唯一的致病因素，而決定14%病變的其它因素也不容忽視。Hammond的同事ClareGilbert博士認為，如果將來能用遺傳學(xué)方法檢測出哪些人易患白內(nèi)障，那么這些人就可以避免對各種危險因素的暴露。

　　英國科學(xué)家首次證實遺傳因素在白內(nèi)障的發(fā)生中起重要作用，遺傳因素遠比人們一直譴責(zé)的諸如吸煙等不良的生活方式的影響大得多。