在嬰幼兒眼病中，是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，具有家族遺傳傾向，多發(fā)生于5歲以下，可單眼、雙眼先后或同時(shí)罹患，本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵。

　　病因病理病機(jī)

　　未分化型：瘤細(xì)胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規(guī)則形。胞核大，圓形，卵圓形或不規(guī)則形，染色深，有1～2個(gè)以上核樣結(jié)構(gòu)體。核內(nèi)常見(jiàn)1～2個(gè)不規(guī)則核仁。胞質(zhì)少，有豐富的細(xì)胞器，主要為游離的核糖體及線粒體。瘤細(xì)胞圍繞著一個(gè)血管形成的細(xì)胞柱，其中可見(jiàn)部分瘤細(xì)胞壞死及鈣質(zhì)沉著，此稱(chēng)為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對(duì)放射線敏感。分化型：又稱(chēng)神經(jīng)上皮型，由方形或低柱狀瘤細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱(chēng)菊花型（rosette）。其中央腔內(nèi)的“膜”為酸性粘多糖物質(zhì)。胞核較小，位于遠(yuǎn)離中央腔一端，有一個(gè)核仁。胞質(zhì)較多，主要細(xì)胞器為線粒體、微管、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基器等。此型分化程度較高，惡性度較低，但對(duì)放射線不敏感。

　　還有一些病例瘤細(xì)胞分化程度更高，已有類(lèi)似光感受器的結(jié)構(gòu)，惡性程度最低。瘤細(xì)胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱(chēng)感光器分化型，最近稱(chēng)此型為視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤（retinocytoma），以別于一般的視網(wǎng)膜母細(xì)胞。