從出生便不會出汗，6歲起骨折一發(fā)不可收拾，兩條腿猶如“玻璃腿”，一旦摔倒就容易骨折，又由于先天骨質(zhì)問題無法痊愈，腿部出現(xiàn)了畸形。日前，得上“怪病”四處求醫(yī)無果的9歲小女孩寧寧(化名)在上海市第六人民醫(yī)院接受了第一階段手術，重建的股骨頸目前已逐步恢復功能。預期半年后進行第二期手術，如手術成功，女孩將恢復行走。

　　9歲無汗女孩多次骨折無法行走

　　從剛出生時，寧寧就與普通的孩子不一樣，她不會出汗，即使體溫再高，她也不冒一滴汗珠，父母多次求醫(yī)無果。而這僅僅是個開頭，6歲時，在一次頑皮時摔跤后，小寧寧遭受了人生第一次骨折，從此便一發(fā)不可收拾。她似乎長著兩條“玻璃腿”，一旦摔倒就很容易骨折，骨折—裝鋼板/打鋼釘—拆鋼板/拆鋼釘，一次次重復，一次次受苦。幾年下來，兩條稚嫩的小腿上爬了三條長長的“蜈蚣”。

　　然而，原本以為已經(jīng)痊愈的左腿，由于先天性骨質(zhì)問題，在骨折愈合后股骨遠端兩側又出現(xiàn)了生長不同步，導致膝蓋逐漸向外側突出。寧寧的左腿呈現(xiàn)出“﹥”樣畸形，髕骨明顯移位，而且左腿比右腿短了4公分?；螁栴}還沒有解決，寧寧的左髖又莫名骨折，由于位置特殊，無法手術，醫(yī)生為她做了牽引治療，但效果欠佳，骨折端久久不能愈合。寧寧無法走路，只能坐在輪椅上由奶奶照顧。

　　為了給她治病，父母帶著她奔走在北京、天津各大醫(yī)院，醫(yī)生告知手術成功率只有10%，一旦失敗女孩可能終身與輪椅為伴。沒有放棄的一家人，又輾轉(zhuǎn)來到上海市六院。

　　關節(jié)“失聯(lián)”專家取骨再植

　　為了幫小女孩重新站起來，市六醫(yī)院副院長、上海創(chuàng)傷骨科臨床醫(yī)學中心主任張長青教授詳細研究了寧寧的病情。盡管尚不能確定寧寧得的究竟是哪種罕見的骨病，但手術卻不能再拖了。

　　檢查中發(fā)現(xiàn)，寧寧左腿股骨頭和股骨干之間其實是先天“失聯(lián)”，因為缺少了股骨頸的連接，所以股骨干上移形成了一個假關節(jié)，從X光片上可以明顯地看出寧寧的髖關節(jié)存在先天發(fā)育不良，髖臼較正常的更淺。同時因為長期使用假關節(jié)使得軀干也同時發(fā)生了變形。因此，張長青認為，手術的第一步就是要幫寧寧重建股骨頸。

　　由于寧寧年僅9歲，手術還有一個十分關鍵的要素就是不能傷及骨骺，這也無疑增加了手術的難度。住院后第二天，手術如期進行。張長青首先將移位的股骨干復位后作了固定，隨后取下了寧寧左小腿約12厘米長的一段帶血管的腓骨，對折后將腓骨的一端植入股骨干，另一端插入股骨頭并作了固定，最后作了血管吻合。

　　術后查房時，寧寧的左髖關節(jié)功能已經(jīng)基本恢復，可以如正常人般轉(zhuǎn)動。“這個手術非常成功。不過，由于寧寧膝關節(jié)的畸形，她還不能正常行走，等她恢復一段時間后，我們再為她做第二階段的手術，時間預計在半年后。屆時我們將為她把膝關節(jié)‘扳正’。如果手術成功，那么寧寧就可以恢復行走，也能像正常的小朋友一樣蹦蹦跳跳了。”張長青介紹說。據(jù)悉，目前，寧寧已順利出院。