肺動脈高壓起病隱襲，具有易誤診、漏診的特點，一旦診斷治療花費極高而周期漫長，生活質量下降致殘率極高。肺動脈高壓有五大類，而其中第四大類——慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH）尤其需要關注，因為這是一類可以預防、可以治愈的肺動脈高壓，也是唯一類可能不需要通過肺移植而獲治愈的肺動脈高壓。

什么是慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？

肺動脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)和血流動力學改變，導致肺動脈壓力增高（海平面下，靜息狀態(tài)，平均肺動脈壓≥25mmHg）。

CTEPH是由于肺動脈內血栓機化，尤其是合并了嚴重的肺血管重構，出現血管狹窄或閉塞，最終導致了肺動脈高壓。

為什么會形成慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？

與急性肺栓塞有關嗎？

CTEPH的發(fā)病原因比較復雜，但毋庸置疑的是與急性肺栓塞密切相關（圖1）。研究發(fā)現CTEPH患者中有74.8%患者有過急性肺栓塞的經歷。

什么樣的急性肺栓塞可能會演變成

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓呢？

研究發(fā)現急性肺栓塞后2-3年約1.7-3.8%患者會出現CTEPH，主要與急性肺栓塞患者的抗凝不充分、血栓反復發(fā)作、易栓癥等諸多因素相關。因此，對于急性肺栓塞患者我們尤其強調充分抗凝、規(guī)范抗凝治療，這是預防急性肺栓塞向CTEPH轉變的最有力保障。

一旦診斷CTEPH，怎么治療呢？

一旦診斷CTEPH，意味著患者已不簡單是血栓栓塞性疾病，更為嚴重的是血栓繼發(fā)的肺血管重構，因此對于CTEPH患者單純抗凝只能預防新的血栓形成，并不能去除機化血栓，更無法改變血管重構，溶栓對于機化的血栓同樣無濟于事也不具有適應證，只有通過手術清除機化血栓與增厚的血管內膜，才有可能從根本上解決引起肺動脈高壓的機械梗阻。這種手術就是現在國內外專家普遍認同的、用于CTEPH患者的、首選治療方案——肺動脈血栓內膜剝脫術（PulmonaryEndarterectomy,PEA）。目前對于CTEPH的治療已基本形成以PEA手術為主，以藥物治療、球囊擴張成形術為輔的綜合策略。

什么樣的患者適合做肺動脈血栓內膜剝脫術？

PEA手術流程大致包括：正中開胸、體外循環(huán)、深低溫、分段停循環(huán)、建立平面、血栓內膜剝脫（圖2）。雖然說PEA手術是CTEPH患者的首選，但是因為PEA手術難度大，需要多學科的合作。

術前需要由有經驗的多學科團隊綜合評判其手術可行性、安全性、預期獲益；術中，需要多學科科進行高效地合作，在保證安全的前提下進行血栓內膜剝脫術；術后管理仍需要多學科綜合評價病情，協助制定相關治療方案?？梢哉f，肺動脈血栓內膜剝脫術是對于肺血管疾病診療團隊極高級別的考驗，從診斷、術前評估、手術實施、術后管理等多方面全方位地體現了團隊的診療水平與臨床能力，可以說經驗豐富的團隊合作是肺動脈血栓內膜剝脫術最有力的保障。

如何最大程度地提高手術成功率？

團隊協作、手術經驗是手術成功的最大保障。美國的圣地亞哥醫(yī)學中心（UniversityofCaliforniaSanDiego，UCSD）是國際最大的CTEPH中心，截至目前為止已經完成了3000多例PEA手術，手術死亡率已經降到了1%左右。

中日醫(yī)院呼吸中心在王辰院士的領導下，經過肺栓塞與肺血管病團隊的積極努力，成立了由心血管外科、呼吸內科、麻醉科、影像科、重癥監(jiān)護病房等組成的CTEPH診斷與治療小組，其中包括3位接受過美國圣地亞哥醫(yī)學中心PEA手術小組培訓的醫(yī)生，本團隊在國際知名專家MichaelMadani，NichKim的指導下，并與國內外本學科領域的專家與團隊保持密切的合作與交流，相信這一診療團隊的成立會為更多的CTEPH患者帶來福音。

患者心聲：

專業(yè)的事情交給專業(yè)的人來做

8年前，我發(fā)現自己上樓時，哪怕是上一層樓都喘得厲害，脖子就像被掐住了一樣。到醫(yī)院檢查后，被告知為重度肺動脈高壓。

我記得當時的數字是“148mmHg”。因為當地治不了，我去了北京、上海很多大醫(yī)院檢查。最終在北京被確診為慢性肺栓塞引起的肺動脈高壓。我記得那時六分鐘步行測試米數很低，很難受。

經過一年多的治療和內心的斗爭，終于在5年前的這個時候進行了肺動脈血栓內膜剝脫術，手術效果很好！記得術后，我不到12個小時就醒過來了，不到24個小時就拔了管，所以整個過程都很順利。

我一直認為，專業(yè)的事情應該交給專業(yè)的人來做。作為病人，我的職責和工作就是配合醫(yī)生治療、按時服藥、放松心情、輕松面對，一定會有很好的結果。

現在的我已經可以短跑了，而且最近體檢顯示肺動脈壓正常。我相信在好的醫(yī)生和好的團隊幫助下，大家都會很快康復！相信醫(yī)生！相信自己！配合治療！

感謝給予我精心治療的所有醫(yī)生，希望所有的肺動脈高壓病友們充滿信心，戰(zhàn)勝疾?。〈蠹乙黄鹋?。

——福建慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者

他的肺給我了，我要活好每一天

5年前，我因特發(fā)性肺動脈高壓做了雙肺移植手術。手術前，我是一個走60米都要停下來喘氣的病人，幾次的暈厥讓我的醫(yī)生對我束手無策，幾種肺動脈高壓的靶向藥都控制不了病情的發(fā)展，做肺移植手術是我唯一的希望！

很多人不了解肺移植，不知道還有這個活下來的希望，更不了解術后我們的恢復情況。我現在已經可以上山看雪、下海浮潛，還能沙漠越野、徒步旅行。我希望更多的病人有這個選擇，特別是肺動脈高壓的病友。

我們真的一旦確診就只有2~3年的生命期限嗎？為什么不給自己一次康復的機會呢？為什么不能陪伴家人過自由的生活呢？日子每天都在過，你愿意躺著吸氧，還是像我一樣自由自在？

我要活好每一天，因為我的命是另一個人的命換回來的。他的肺給我了，我想多活些日子，哪怕替他一天也好，用他的肺呼吸，帶他去更多地方，帶他一起享受人生，體會生命的精彩。

希望更多的病友能像我一樣，大病過后也可以活得精彩。

——北京特發(fā)性肺動脈高壓患者

專家點評：

從全心的理念認識和對待肺動脈高壓

肺動脈高壓是涉及多學科的一大類肺血管疾病，需要專業(yè)醫(yī)師具備多學科的、寬泛的知識，因此，多學科參與的會診在肺動脈高壓診斷、鑒別診斷、治療、隨訪中顯得尤為重要。近年來，肺動脈高壓診治技術迅猛發(fā)展，肺移植技術已經使終末期肺動脈高壓的治愈成為可能；肺動脈血栓內膜剝脫手術救治了大量的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者；新型靶向藥物的出現，讓更多的肺動脈高壓患者看到了希望和曙光。

每年的5月5日為世界肺動脈高壓日，其設立標志著全球范圍內對肺動脈高壓認識的提升，目的在于提高人們對這部分特殊患者的關注，推動全社會，包括患者、社會工作者、醫(yī)務人員對肺動脈高壓的認識。今年的世界肺動脈高壓日更多要求醫(yī)務界要從全心的理念上（不僅要關注左心，也要關注右心）認識和對待肺動脈高壓。

今天是世界肺動脈高壓日，全國肺栓塞與肺血管病防治協作組、肺動脈高壓中心標準化體系建設項目組、中日醫(yī)院呼吸?？漆t(yī)聯體、中日醫(yī)院肺栓塞與肺血管病團隊、無錫肺動脈高壓和肺移植團隊、肺動脈高壓學院的核心專家團隊（來自阜外、安貞、協和、朝陽、北京、中日醫(yī)院等的專家）將為學員們帶來精彩的培訓課程，并舉辦2018年肺動脈高壓日系列活動。今年活動的主題是：關注可防可治的慢性肺栓塞與肺動脈高壓。我們希望同國內外專家同道共同努力，為肺動脈高壓患者的預防、診斷、治療乃至治愈，帶來更多的希望。