近日，風(fēng)濕免疫科病房來(lái)了兩位特殊的病人，共同指認(rèn)是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎讓他們的日子過(guò)得異常痛苦！

　　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎拒不承認(rèn)，特地拿出診斷標(biāo)準(zhǔn)（見(jiàn)表1）來(lái)維護(hù)自己。

　　表1：2010年ACR/EULAR類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）分類標(biāo)準(zhǔn)及評(píng)分系統(tǒng)

　　項(xiàng)目評(píng)分

　　關(guān)節(jié)受累情況（0-5分）

　　1個(gè)中到大關(guān)節(jié)

　　0分

　　2-10個(gè)中大關(guān)節(jié)

　　1分

　　1-3個(gè)小關(guān)節(jié)

　　2分

　　4-10個(gè)小關(guān)節(jié)

　　3分

　　超過(guò)10個(gè)小關(guān)節(jié)

　　5分

　　血清學(xué)（0-3分）

　　RF和抗CCP抗體均陰性

　　0分

　　RF或抗CCP抗體低滴度陽(yáng)性

　　2分

　　RF或抗CCP抗體高滴度陽(yáng)性

　　3分

　　急性期反應(yīng)物（0-1分）

　　CRP和ESR均正常

　　0分

　　CRP或ESR異常

　　1分

　　癥狀持續(xù)時(shí)間（0-1分）

　?。?周

　　0分

　　≥6周

　　1分

　　表1注：6分以上可確診RA，小于6分目前不能確診RA，但患者有可能在將來(lái)滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)，需密切觀察。受累關(guān)節(jié)指關(guān)節(jié)腫脹疼痛，小關(guān)節(jié)包括：掌指關(guān)節(jié)、近端指尖關(guān)節(jié)、第2-5跖趾關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，不包括第一腕掌關(guān)節(jié)、第1跖趾關(guān)節(jié)和遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；大關(guān)節(jié)指肩、肘、髖、膝和踝關(guān)節(jié)。血清學(xué)高滴度陽(yáng)性指＞3倍正常值。

　　這么看類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎好像是聚焦在關(guān)節(jié)方面，但是我們專業(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)師拿出了《實(shí)用內(nèi)科學(xué)》第14版進(jìn)行對(duì)質(zhì)。

　　大約有1%到5%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，上述兩個(gè)患者臨床表現(xiàn)肢體的麻木，皮膚紫癜，破潰，肢端壞疽，需要考慮類風(fēng)濕血管炎。

　　為什么會(huì)累及到血管呢？

　　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的血管本身發(fā)生了免疫性炎癥，有白細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致小動(dòng)脈的血管壁出現(xiàn)壞死，血管腔內(nèi)有微血栓形成，管腔狹窄甚至閉塞，引起供血障礙，進(jìn)而出現(xiàn)了這些小動(dòng)脈供血支配的組織器官出現(xiàn)病變。

　　比如皮膚的小血管病變會(huì)出現(xiàn)皮膚的紫癜，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的小血管出現(xiàn)了病變會(huì)出現(xiàn)肢體的麻木，行走不穩(wěn)，手指或者足趾遠(yuǎn)端的小動(dòng)脈出現(xiàn)了病變會(huì)導(dǎo)致肢端壞疽。

　　冠狀動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，胃腸道的腸系膜動(dòng)脈等等都可以出現(xiàn)血管病變，進(jìn)而出現(xiàn)嚴(yán)重疾病，例如冠心病，心絞痛，心肌梗死，腎功能不全，腸道的出血穿孔等等。

　　好發(fā)于哪些人群呢？

　　類風(fēng)濕血管炎的病人在臨床上有一些共同的特點(diǎn)，例如女性更多見(jiàn)，但男性病人更嚴(yán)重，病程持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)10年以上，但是也可以發(fā)生在病程中的任何時(shí)刻，類風(fēng)濕因子滴度非常高，抗CCP抗體，血沉，C反應(yīng)蛋白明顯升高，貧血，血小板增高等等這些慢性炎癥指標(biāo)都是異常的。

　　該怎么去診斷呢？

　　類風(fēng)濕血管炎的診斷（Scott和Bacon標(biāo)準(zhǔn)）

　　1、多發(fā)性單神經(jīng)炎；

　　2、外周壞疽；

　　3、全身表現(xiàn)（如發(fā)熱和體重下降）患者活檢發(fā)現(xiàn)有急性壞死性動(dòng)脈炎

　　4、皮膚深潰瘍或活動(dòng)性關(guān)節(jié)外損害（如胸膜炎，心包炎，鞏膜炎），伴血管炎（指端梗死或組織病理學(xué)表現(xiàn)所證實(shí)）

　　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)以上1條以上，提示類風(fēng)濕血管炎。

　　后面需要怎么治療呢？

　　首先應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物治療控制疾病活動(dòng)，如硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，來(lái)氟米特等；對(duì)于一些疾病頑固的可以用到CD20單抗，丙種球蛋白以及一些抗動(dòng)脈粥樣硬化的藥物，例如他汀類藥物。

　　目前類風(fēng)濕血管炎比較經(jīng)典和有效的方法是大劑量的激素和環(huán)磷酰胺。這個(gè)組合能夠控制肢體潰瘍，神經(jīng)病變，減少?gòu)?fù)發(fā)，減少合并癥，減少死亡率。但如果小腿潰瘍、肢端壞疽并且合并感染了，就不適合應(yīng)用大劑量的激素和免疫抑制劑了。

　　例如上面提到的這位男病人，我們采取的措施除了小劑量的激素，活血化瘀的藥物，抗動(dòng)脈粥樣硬化藥物等，還采用高壓氧協(xié)助愈合潰瘍。目前病人壞疽雖較前好轉(zhuǎn)，但仍舊沒(méi)有愈合。而女性病人，紫癜基本消失，癥狀得到有效控制。

　　長(zhǎng)期抗?fàn)?，和諧共處！

　　類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者需要予以重視，若疾病快速進(jìn)展，在1-2年內(nèi)發(fā)展成嚴(yán)重殘疾，10%患者病情較輕，能自行緩解。大部分患者表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作，若早期積極地治療，可使80%以上的患者病情緩解，伴有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者5年生存率僅為50%。

　　因此，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不能治愈，僅能控制！類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人應(yīng)當(dāng)定期到專科醫(yī)生規(guī)律復(fù)診，科學(xué)指導(dǎo)，共同面對(duì)疾病，提升生活質(zhì)量。