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【罕見病例】成人先天性胃體環(huán)狀狹窄一例

2017-04-02 來源:醫(yī)脈通消化科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:先天性胃環(huán)狀狹窄時先天性胃腸畸形中的極罕見疾病,有文獻(xiàn)稱之為“沙漏胃”,文獻(xiàn)報道極少。病因可能是胃肌肉肥厚環(huán)形收縮所致的胃腔狹窄,胃肌肉肥厚原因考慮可能是由于胚胎發(fā)育時胃壁發(fā)育畸形所致,但病因尚未明確,診斷主要依靠上消化道造影和胃鏡檢查。

  患者男,35歲,因反復(fù)上腹脹痛伴嘔吐30余年,加重3d入院?;颊呓?0余年來反復(fù)出現(xiàn)進(jìn)食后上腹脹痛,偶伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物,嘔吐后腹痛緩解。上述癥狀反復(fù)發(fā)作,未予重視與診治。入院前3d上述癥狀加重,在外院行上消化道X線鋇餐造影示胃體部局部狹窄,先天性變異可能;查胃鏡示胃體中部狹窄,慢性淺表性胃炎。入院體格檢查示:身高162cm,體質(zhì)量47.5kg,體型瘦小。神志清,心肺無異常,腹軟,無壓痛和反跳痛。常規(guī)實驗室檢查未見明顯異常。梅毒抗體陰性。上腹部CT示左腎小結(jié)石。入院后胃鏡檢查示:胃體上部見環(huán)形狹窄,表面黏膜光滑,靜息狀態(tài)下狹窄處直徑約0.3cm,狹窄處可擴張性好,胃鏡能勉強通過。超聲內(nèi)鏡所見:狹窄處胃壁層次結(jié)構(gòu)清晰完整,胄壁厚約0.65cm,固有肌層顯著增厚達(dá)0.4cm,外膜完整。綜合分析,診斷為先天性胃體環(huán)狀狹窄。與患者及其家屬反復(fù)溝通后簽署知情同意書,行內(nèi)鏡下環(huán)形縮窄肌切開術(shù)。術(shù)中以縮窄環(huán)為中心,前后壁同時切開,切開長度各約2cm,深度由固有肌層斷裂至漿膜層。切開后狹窄環(huán)松解,胃鏡通過自由。術(shù)后病理:(胃體肌層)平滑肌組織,(胃體黏膜層)淺表黏膜輕度不典型增生。術(shù)后半個月進(jìn)半流食,1個月后正常飲食,無任何不適癥狀。術(shù)后2個月體質(zhì)量增加5kg,復(fù)查胃鏡見狹窄環(huán)基本消失,狹窄處直徑約2cm。

  討論

  先天性胃環(huán)狀狹窄時先天性胃腸畸形中的極罕見疾病,有文獻(xiàn)稱之為“沙漏胃”,文獻(xiàn)報道極少。病因可能是胃肌肉肥厚環(huán)形收縮所致的胃腔狹窄,胃肌肉肥厚原因考慮可能是由于胚胎發(fā)育時胃壁發(fā)育畸形所致,但病因尚未明確,診斷主要依靠上消化道造影和胃鏡檢查。上消化道造影可明確胃狹窄的位置、狹窄段的長度、管徑等。胃鏡檢查可明確胃狹窄的位置、程度,了解胃黏膜有無潰爛、潰瘍等。這種“沙漏畸形”亦可能繼發(fā)于潰瘍、腫瘤或梅毒。

  追問病史,該患者出生后即出現(xiàn)吐奶,添加輔食時出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐,隨著年齡的增長,癥狀進(jìn)行性加重,因認(rèn)識不足和經(jīng)濟條件所限,一直沒有就診,導(dǎo)致長期營養(yǎng)不良,生長發(fā)育滯后,體質(zhì)量和身高均長期低于同齡人。依據(jù)這一重要病史,排除胃潰瘍、腫瘤、梅毒,超聲內(nèi)鏡提示胃壁固有肌層明顯增厚;肌切開治療效果明顯;故患者先天性胃體環(huán)狀狹窄診斷能夠確立。

  對該病的治療,國內(nèi)外鮮見報道,目前尚無可借鑒的經(jīng)驗。分析本例患者取得的較好治療結(jié)果,內(nèi)鏡下狹窄部多處肌切開應(yīng)是很好的選擇。遠(yuǎn)期效果將密切跟蹤隨訪。

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