偏癱型偏頭痛是一種罕見且復(fù)雜的疾病,以可逆的運動性先兆偏頭痛為主要表現(xiàn),首次發(fā)作時尤其容易被誤診為卒中、癲癇等疾病。本文將介紹的便是一例偏癱型偏頭痛患者,而他的先兆更為復(fù)雜,不僅有運動癥狀,更有嗜睡等問題出現(xiàn)。本文將對偏癱型偏頭痛做一回顧,以期增加對這一疾病的認(rèn)識。
偏頭痛是一種常見的疾病,由于該疾病表現(xiàn)多種多樣,及時明確診斷可能并不容易。其中,偏癱型偏頭痛(HemiplegicMigraine,HM)是一種罕見的類型,主要表現(xiàn)為可逆性的非孤立運動性先兆癥狀(偏癱),并伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如癲癇發(fā)作和昏迷。HM主要包括兩個臨床亞組,即家族性HM(FHM)和散發(fā)性HM。除了后者不具有家族遺傳性,兩個亞組的臨床癥狀均類似。
病例報告
24歲男性,從4歲開始便出現(xiàn)偏頭痛反復(fù)發(fā)作,伴有偏癱、感覺異常、嗜睡、失語和混亂的癥狀,但沒有視覺障礙或情緒障礙的報告。患者每次發(fā)作時有癥狀逐漸減輕,直至完全恢復(fù)的特點,每周發(fā)作2次,在發(fā)作之后,患者出現(xiàn)長時間的極度嗜睡(24~48小時),甚至曾入重癥病房治療。
患者是家中的獨子,父親提出有過偏頭痛的發(fā)作,但從來沒有出現(xiàn)過其他相關(guān)癥狀。此外,患者的祖母也有單純的偏頭痛發(fā)作。其他家庭成員無相關(guān)病史。
鑒于患者長達(dá)20年具有相似特點的反復(fù)發(fā)作史,首先考慮為先兆偏頭痛或癲癇。輔助檢查顯示,患者的MRI(包括血管造影)未見明顯異常,常規(guī)實驗室檢查正常,抗邊緣葉腦炎和抗NMDA受體抗體腦炎相關(guān)檢查均為陰性,腰椎穿刺無明顯異常發(fā)現(xiàn)。
患者的腦電圖顯示出了左額頂區(qū)相對于其年齡的顯著非典型廣泛慢波(δ/θ波范圍內(nèi)),特別是對應(yīng)于患者的持續(xù)3天的嗜睡期間更為明顯。
經(jīng)治醫(yī)生給予其鎮(zhèn)痛藥和拉莫三嗪50mgbid,隨后增加到拉莫三嗪100mgbid。在為期數(shù)年的隨訪期間,患者未出現(xiàn)癥狀發(fā)作,腦電圖未見明顯異常。
數(shù)年后,患者再次出現(xiàn)偏頭痛和偏癱發(fā)作。經(jīng)治醫(yī)生調(diào)整了其用藥,將拉莫三嗪逐漸減量,并給予其托吡酯治療。此后,患者未再出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作。
雖然本例患者并無偏癱型偏頭痛的家族史,不過還是接受了遺傳檢查?;颊叩腁TP1A2基因中具有c.2936C>T突變,是一種已知突變。患者的父親并無這種突變。
討論
HM在首診時很容易被誤診為非典型的偏頭痛、卒中、多發(fā)性硬化、代謝/中毒性疾病、轉(zhuǎn)化障礙或癲癇。由于偏頭痛、癲癇和HM不僅在臨床上有相似性,病理生理學(xué)基礎(chǔ)方面也有聯(lián)系,因此臨床診斷頗為困難。據(jù)推測,偏頭痛發(fā)作、癲癇和HM可能是由于神經(jīng)元皮層興奮過度所致。研究顯示,HM的基因突變與癲癇有一定重疊,這解釋了為什么一些抗癲癇藥物也可以對HM的治療有所獲益。
FHM的診斷很容易不及時,因為在急診科,想要完整采集跨越數(shù)年的詳細(xì)病史,包括與運動癥狀相關(guān)的偏頭痛發(fā)作,可能存在難度。即使是在隨訪期間,患者及其家庭成員同樣可能一時間想不起來頭痛發(fā)作與運動癥狀之間的關(guān)系。
有研究者報道稱,意識的改變(包括混亂、嗜睡、昏迷)是經(jīng)常出現(xiàn)的,但并不總與運動癥狀相關(guān)。因此,在首次出現(xiàn)復(fù)發(fā)性頭痛和長期嗜睡的患者中,需要考慮到廣泛的鑒別診斷。
引起長期嗜睡與腦電圖減慢的疾病可包括占位性病變(松果體、下丘腦腫瘤)、腦膜炎、腦炎、代謝性腦病、藥物中毒、缺氧狀態(tài)、多發(fā)性硬化、顱內(nèi)出血(特別是當(dāng)患者與創(chuàng)傷相關(guān)時)和頸內(nèi)動脈血栓形成。想要明確診斷,影像學(xué)檢查、腰椎穿刺、腦電圖等詳盡的檢查是至關(guān)重要的。此外,本例患者由于缺乏明確的家族史,F(xiàn)HM的診斷更加困難。
一些要點有助于鑒別經(jīng)典偏頭痛和HM。HM中的運動癥狀不是孤立的,而是與感覺、語言或視覺癥狀相關(guān)。本例患者反復(fù)出現(xiàn)頭痛和可逆性運動癥狀,并與失語、嗜睡和混亂相關(guān)。HM與經(jīng)典先兆偏頭痛還有一個重要的區(qū)別點是,較小的頭部創(chuàng)傷可以誘發(fā)HM,但并不是一般先兆偏頭痛的觸發(fā)因素。追問本例患者的病史,的確可以發(fā)現(xiàn),患者在跌倒后發(fā)生過偏癱。
要點總結(jié)
由于偏癱型偏頭痛的表現(xiàn)多種多樣,對于出現(xiàn)不同尋常表現(xiàn)的偏頭痛患者,應(yīng)當(dāng)對偏癱型偏頭痛持有戒心。
當(dāng)患者的偏頭痛先兆為孤立性的運動癥狀,或由較小的頭部創(chuàng)傷觸發(fā),并且癥狀為復(fù)發(fā)性可逆性時,應(yīng)當(dāng)考慮到偏癱型偏頭痛。
疑診為偏癱型偏頭痛的患者應(yīng)當(dāng)接受一系列檢查,包括遺傳學(xué)檢查,詳細(xì)的病史采集和家族史是診斷的關(guān)鍵。
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