近日，Neurology雜志報道了一例急性丘腦卒中患者，突然出現(xiàn)2次短暫而又劇烈的爆發(fā)性哭泣。這到底是怎么回事？小編查閱了幾篇參考文獻，稍有了解，順便給大家普及一下。

　　病例報告

　　一名58歲的右撇子，有高脂血癥病史，出現(xiàn)2次短暫而又劇烈的爆發(fā)性哭泣和情感混亂。體格檢查無明顯異常。MRI顯示左前丘腦急性缺血性卒中，磁共振血管造影術顯示左側(cè)大腦后動脈P2段狹窄，可能累及丘腦膝狀體動脈穿支。

　　專家表示，病理性哭與多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關，包括丘腦病變。病理性哭是較為罕見的卒中后表現(xiàn)，容易被忽視。該報告提醒臨床醫(yī)生在這種情況下進行詳細的神經(jīng)系統(tǒng)評估的重要性。

　　何為病理性哭？

　　話說回來，病理性哭到底是個什么梗？根據(jù)文獻記載，病理性哭笑（pathologicallaughingandcrying，PLC）是一種情緒控制失調(diào)，其主要的臨床特征為頻繁出現(xiàn)短暫而又劇烈的不能隨意控制的哭和（或）笑，這種異常的情緒表達在無情緒刺激或輕微的情緒刺激下即可誘發(fā)。

　　PLC屬假性球麻痹的癥狀，也是器質(zhì)性情感障礙的表現(xiàn)，通常發(fā)生在嚴重軀體殘疾病人中。PLC可由多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起，如卒中、肌萎縮側(cè)索硬化、腦外傷、多發(fā)性硬化、Alzheimer病等，其中卒中后PLC最為常見。

　　卒中后PLC以病理性哭（pattiologicalcrying，PC）最多見，其次為病理哭合并病理性笑，也可見到病理性笑（pathologicallaughter，PL），由于頻繁地突然出現(xiàn)哭或笑干擾了患者的正常生活和社會交往，使許多患者和其家人都陷入尷尬和痛苦，因此不利于其后期的康復。

　　怎樣識別病理性哭笑？

　　PLC是一種情緒表達障礙，而不是情感紊亂，它與心理疾病的鑒別點為后者哭笑與悲傷或高興相關，另外正?？扌t與刺激因素一致。但三者哭笑行為特征(面部表達、眼洲等)表現(xiàn)基本相同。

　　對于PLC的診斷和識別，臨床上最常用的是PLCS量表和CNS-LS量表。PLC量表（thepathologiclaughingandcryingscale，PLCS）是Robinson等制定的第一套專門用于PLC診斷的量表。該量表通過對患者或其家屬提出18個問題（如關于PLC發(fā)作的頻率、其發(fā)生與外界事件的關系、持續(xù)時間、隨意控制的程度、與情緒體驗的不相稱性等），每個問題有0~3級評分，檢查者根據(jù)他們的回答來做出嚴重程度的判斷。

　　此外，Moore等人針對肌萎縮側(cè)索硬化引起的PLC開發(fā)了一套神經(jīng)病學研究中心-情緒不穩(wěn)定性量表（thecenterforneurologicstudy—labilityscale，CNS-LS），該量表簡短、容易實施，并顯示有良好的信度和內(nèi)部一致性，有學者將此量表亦用于卒中后PLC的診斷。

　　卒中病灶對PLC的影響

　　近20年來，隨著神經(jīng)影像學和神經(jīng)生物學的發(fā)展，卒中后PLC發(fā)病機制的研究有了很大進展，PLC的發(fā)生與卒中病灶的部位、大小有明顯的相關性。

　　正常情況下，面部表情和哭笑的情緒反應受大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、腦干的復雜控制。有關病理性哭笑的損傷部位研究有不同結論，有些研究提示與半球、額葉或腦橋有關，有些則支持與中縫核有關。有學者分析PC的嚴重程度與病灶部位及面積的關系，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦橋病損面積大的患者PC表現(xiàn)最重，其次為雙側(cè)大腦半球病損，而單側(cè)皮質(zhì)下病損的PC患者表現(xiàn)最輕。

　　2011年Elyas報道了一例因蝶竇炎繼發(fā)腦橋膿腫而出現(xiàn)PLC癥狀的患兒。該作者通過査閱并分析既往文獻中報道過的PLC病例，發(fā)現(xiàn)最大的重疊區(qū)域是腦橋旁正中區(qū)域。此外，國內(nèi)學者在探索卒中后PLC治療的研究中，發(fā)現(xiàn)病損部位以雙側(cè)大腦半球、基底節(jié)、腦干部位多見，多考慮與雙側(cè)錐體束受損有關。關于PL和PC在神經(jīng)解剖上的差異，有研究顯示右側(cè)大腦半球病損的患者PL更常見，左側(cè)大腦半球病損者PC更常見，然而雙側(cè)大腦半球病損亦可以單獨引起PC、PL或PLC。

　　卒中后PLC的治療

　　既往有研究采用三環(huán)類抗抑郁藥治療卒中后PLC有效，但因其安全性低，且對一些頑固病例效果不佳，目前已不作為首選。大量的研究表明，SSRIs治療卒中后PLC起效快、不良反應少，并且其治療量通常為抗抑郁治療的較低劑量。盡管藥物治療在減少或消除PLC顯示出強大的作用，但對其遠期療效尚不明確。

　　除藥物治療外，有學者也利用情緒不穩(wěn)定性選擇性認知療法（ACT-EI）治療PLC患者，此療法能顯著降低PLC的發(fā)生頻率、嚴重程度及持續(xù)時間，不過研究中病灶的部位、大小及有無認知功能損害均未闡述，因此仍需更多的研究來支持該療法的廣泛應用。

　　臨床醫(yī)生應了解PLC的發(fā)病機制，注意及時識別并采取相應的干預措施，從而提高患者的生存質(zhì)量。