純合子型家族性高膽固醇血癥（HoFH）是一種嚴(yán)重的遺傳代謝性罕見病，表現(xiàn)為血清低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）極度升高和早發(fā)冠心病，青少年期即可發(fā)生心梗甚至死亡。
由于該疾病所造成的嚴(yán)重后果，近年來，HoFH受到了國際社會(huì)的高度重視，多個(gè)指南相繼出臺(tái)。包括：2014年歐洲動(dòng)脈粥樣硬化學(xué)會(huì)（EAS）指南、2016年英國指南等。國內(nèi)早在1998年陳在嘉主編的《臨床冠心病學(xué)》中就提出了HoFH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，更新的中國專家共識(shí)也在積極地撰寫中，有望在今年發(fā)表。
HoFH患者的治療措施包括：生活方式干預(yù)、藥物治療、血漿脂蛋白置換術(shù)及肝移植等。有相當(dāng)部分的患者，即便在接受多種藥物聯(lián)合應(yīng)用配合生活方式干預(yù)的情況下仍很難使LDL-C達(dá)標(biāo)。
近年來，PCSK9單克隆抗體新藥問世為HoFH的治療帶來曙光，其可通過抑制PCSK9活性上調(diào)LDL受體表達(dá)進(jìn)而改善肝細(xì)胞的LDL清除能力，可在聯(lián)合服用他汀及依折麥布的基礎(chǔ)上進(jìn)一步降低LDL-C水平。
結(jié)束語
我國潛在的HoFH患者約有1，400至8，400例，然而，由于我國HoFH患者的規(guī)范化臨床管理尚處于起步階段，確診的患者數(shù)還不足100例。鑒于早期診斷及積極干預(yù)可極大程度地改善此部分患者的預(yù)后，目前我國已啟動(dòng)了多項(xiàng)FH篩查和培訓(xùn)項(xiàng)目。我們呼吁：（1）加強(qiáng)臨床醫(yī)生對HoFH的認(rèn)識(shí)；（2）加速國外先進(jìn)、有效治療藥物引進(jìn)；（3）建立多渠道費(fèi)用支付機(jī)制減輕患者負(fù)擔(dān)。最終延緩HoFH患者動(dòng)脈粥樣硬化進(jìn)展，延長生命周期。
原發(fā)性高膽固醇血癥，純合子家族性高膽固醇血癥(HoFH)，純合子谷甾醇血癥(或植物甾醇血癥)，詳見說明書。
健客價(jià)： ￥46本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥（IIa型，包括雜合子家族性高膽固醇血癥）或混合型血脂異常癥（IIb型）。 本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者，作為飲食控制和其它降脂措施（如LDL去除療法）的輔助治療，或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià)： ￥55.5本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療（如：運(yùn)動(dòng)治療、減輕體重）仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥（IIa型，包括雜合子家族性高膽固醇血癥）或混合型血脂異常癥（IIb型）。 本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者，作為飲食控制和其它降脂措施（如LDL去除療法）的輔助治療，或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià)： ￥45本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥（IIa型，包括雜合子家族性高膽固醇血癥）或混合型血脂異常癥（IIb型）。 本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者，作為飲食控制和其它降脂措施（如LDL去除療法）的輔助治療，或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià)： ￥197本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療（如：運(yùn)動(dòng)治療、減輕體重）仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥（Ⅱa型，包括雜合子家族性高膽固醇血癥）或混合型血脂異常癥（Ⅱb型）。本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者，作為飲食控制和其它降脂措施（如LDL去除療法）的輔助治療，或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià)： ￥54本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療（如：運(yùn)動(dòng)治療、減輕體重）仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥（Ⅱa 型，包括雜合子家族性高膽固醇血癥）或混合型血脂異常癥（Ⅱb 型）。 本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者，作為飲食控制和其它降脂措施（如 LDL 去除療法）的輔助治療，或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià)： ￥33本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥（IIa型，包括雜合子家族性高膽固醇血癥）或混合型血脂異常癥（IIb型）。本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者，作為飲食控制和其它降脂措施（如LDL去除療法）的輔助治療，或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià)： ￥36高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥（雜合子型）或混合型高脂血癥（相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型）患者，如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意，應(yīng)用本品可治療其總膽固醇（TC）升高、低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯（TG）升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者，阿托伐他汀可與其他降脂療法（如LDL血漿
健客價(jià)： ￥60原發(fā)性高膽固醇血癥 本品作為飲食控制以外的輔助治療,可單獨(dú)或與HMG-CoA還原酶抑制（他汀類）聯(lián)合應(yīng)用于治療原發(fā)性（雜合子家族性或非家族性）高膽固醇血癥，可降低總膽固醇（TC）、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)、載脂蛋白B(Apo B)。 純合子家族性高膽固醇血癥（HoFH） 本品與他汀類聯(lián)合應(yīng)用，可作為其他降脂治療的輔助療法（如LDL-C血漿分離置換法），或在其他降脂治療無效時(shí)用于降
健客價(jià)： ￥1181.高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥（雜合子型）或混合型高脂血癥（相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型）患者，如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意，應(yīng)用本品可治療其總膽固醇（TC）升高、低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯（TG）升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者，阿托伐他汀可與其他降脂療法（如LDL
健客價(jià)： ￥511.高膽固醇血癥(1)對于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者，當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí)，辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。(2)對于純合子家族性高膽固醇血癥患者，當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理想時(shí)，辛伐他汀可用于降低
健客價(jià)： ￥111.高膽固醇血癥： 原發(fā)性高膽固醇血癥患者，包括家族性高膽固醇血癥（雜合子型）或混合性高脂血癥（相當(dāng)于Fredrickson分類法的Ⅱa和Ⅱb型）患者，如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意，應(yīng)用本品可治療其總膽固醇（TC）升高、低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）升高、載脂蛋白B（Apo B）升高和甘油三酯（TG）升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者，阿托伐他汀可與其他降脂療法（如LDL血
健客價(jià)： ￥311.高脂血癥： (1)對于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者，當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí)，辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。 (2)對于純合子家族性高膽固醇血癥患者，當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理想時(shí)，辛伐他汀可用
健客價(jià)： ￥201.高脂血癥 （1）對于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者，當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí)，辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。 （2）對于純合子家族性高膽固醇血癥患者，當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理想時(shí)，辛伐他汀可
健客價(jià)： ￥201.高膽固醇血癥 (1)對于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者，當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí)，辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。(2)對于純合子家族性高膽固醇血癥患者，當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理想時(shí)，辛伐他汀可
健客價(jià)： ￥23高膽固醇血癥、家族性高膽固醇血癥。
健客價(jià)： ￥57辛伐他汀片： 1.高膽固醇血癥 (1)對于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者，當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí)，辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。(2)對于純合子家族性高膽固醇血癥患者，當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理
健客價(jià)： ￥299高膽固醇血癥，家族性高膽固醇血癥。
健客價(jià)： ￥27高脂血癥、家族性高膽固醇血癥。
健客價(jià)： ￥50原發(fā)性高膽固醇血癥患者，包括家族性高膽固醇血癥（雜合子型）或混合性高脂血癥（相當(dāng)于Fredrickson分類法的Ⅱa和Ⅱb型）患者。
健客價(jià)： ￥23用于高膽固醇血癥、對于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥等的患者。
健客價(jià)： ￥29高脂血癥、家族性高膽固醇血癥。
健客價(jià)： ￥45阿托伐他汀鈣片： 高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥（雜合子型）或混合型高脂血癥（相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型）患者，如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意，應(yīng)用本品可治療其總膽固醇（TC）升高、低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯（TG）升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者，阿托伐他汀可與其他降
健客價(jià)： ￥6491.高脂血癥。1)對于原發(fā)必高膽固醇血癥包括雜合子家族性高膽固醇血癥高脂血癥或混合性高酯血癥的患者，當(dāng)飲食控制及其它非藥物治療不理想時(shí)，結(jié)合飲食控制，本品可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂滑白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯，且可升高高密度脂蛋白膽固醇，從而降低密度脂蛋白膽固醇，高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇高密度脂蛋白膽固醇的比率。2）對于純合予家族性高膽固醇血癥患者，結(jié)合飲食控制及非飲食療法，本品可
健客價(jià)： ￥28
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