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兒童難治性哮喘的鑒別診斷

2017-10-19 來(lái)源：健客社區(qū)  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要：前驅(qū)期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現(xiàn)多種過(guò)敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現(xiàn)為主，包括變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續(xù)數(shù)年后進(jìn)展至血管炎期。
　　在第19屆全國(guó)兒科學(xué)術(shù)會(huì)議期間舉辦的第三屆“澳美杯”兒科病例挑戰(zhàn)賽中，在最后的風(fēng)險(xiǎn)題答題階段，主辦方給出反復(fù)喘息，給予抗哮喘治療無(wú)效，且嗜酸性細(xì)胞增高、累積全身多個(gè)系統(tǒng)的病例，最終診斷為“變應(yīng)性肉芽腫性血管炎”，在分析階段重點(diǎn)與“變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病”鑒別。通過(guò)這個(gè)病例再次提醒大家遇到難治性哮喘注意排除一些罕見(jiàn)病，以免誤診。
 
　　變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述，其特點(diǎn)為哮喘，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多和系統(tǒng)性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為Churg-Strauss綜合征（CSS），又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型，較為罕見(jiàn)，它有三個(gè)顯著的病理組織學(xué)特點(diǎn)，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎病因不明，但與過(guò)敏及變態(tài)反應(yīng)性疾病相關(guān)性很強(qiáng)，包括：過(guò)敏性鼻炎、鼻息肉以及支氣管哮喘。約70%的患者血清IgE水平或外周血或組織中嗜酸性粒細(xì)胞升高。
 
　　本病可發(fā)生于任何年齡，一般分3期：前驅(qū)期、血管炎期和血管炎后期。
 
　　1、前驅(qū)期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現(xiàn)多種過(guò)敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現(xiàn)為主，包括變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續(xù)數(shù)年后進(jìn)展至血管炎期。
 
　　2、血管炎期初起時(shí)多伴有全身癥狀，如全身不適、消瘦、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛（尤其是腓腸?。?。由于受累血管廣泛分布，此期臨床表現(xiàn)復(fù)雜。約2/3病例有皮膚損害，最常見(jiàn)的是皮下小結(jié)、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時(shí)可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經(jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見(jiàn)，常有咳嗽，咯血，胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)、彌漫間質(zhì)性病變伴有胸液滲出。
 
　　3、血管炎后期臨床表現(xiàn)類似于前驅(qū)期，通常為嚴(yán)重的哮喘，還包括系統(tǒng)性血管炎引起的一系列繼發(fā)性改變，如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多在變應(yīng)性肉芽腫性血管炎任何時(shí)期均可短暫發(fā)作，可反映疾病活動(dòng)，但也與病情無(wú)關(guān)。
 
　　大部分病人均有血嗜酸性粒細(xì)胞增多，為該病的重要特點(diǎn)之一。嗜酸性粒細(xì)胞可高達(dá)1.5×109/L，甚至高達(dá)60×109/L，分類嗜酸性細(xì)胞可>50%，部分病人血清IgE顯著升高，并可有IgG增高，且和病情嚴(yán)重程度相關(guān)。常有貧血，血沉增快，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可達(dá)33%。尿中可有蛋白和紅細(xì)胞，可伴有膿尿或管型。肺X線檢查可見(jiàn)短暫性片狀或結(jié)節(jié)狀肺浸潤(rùn)，或彌漫性間質(zhì)性病變，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)灶（往往不形成空洞），約1/3病人有胸腔積液，有時(shí)有肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。
 
　　本病的治療原則是如果病人病情嚴(yán)重，臨床表現(xiàn)典型，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開(kāi)始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預(yù)防重要臟器損害，改善預(yù)后。本病對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，可改善過(guò)敏癥狀及降低嗜酸粒細(xì)胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質(zhì)醇）反應(yīng)不佳時(shí)，盡早加用細(xì)胞毒藥，如環(huán)磷酰胺。
 
　　變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是機(jī)體對(duì)寄生于支氣管內(nèi)曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產(chǎn)生的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎(chǔ)上發(fā)生。過(guò)去認(rèn)為ABPA是一種少見(jiàn)病，近年來(lái)由于血清學(xué)和影像學(xué)診斷方法的進(jìn)展，ABPA的診斷率明顯提高，關(guān)于ABPA的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道各異，在慢性持續(xù)性哮喘患者中發(fā)病率為1～2％，囊性纖維化患者中為2～15％。一些學(xué)者認(rèn)為可將ABPA看作是哮喘的并發(fā)癥。
 
　　ABPA以兒童與青年人多發(fā)，患者常有哮喘或其他過(guò)敏性疾病史，兒童期間容易發(fā)病，糖皮質(zhì)激素依賴的哮喘患者也易發(fā)生。臨床可表現(xiàn)為急性或慢性過(guò)程。本病臨床最常見(jiàn)癥狀為喘息，急性發(fā)作時(shí)可有發(fā)熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓，部分患者出現(xiàn)咳血。
 
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