腫脹性紅斑狼瘡的研究進展
摘要：LET病因不明，可能與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，某些外因和內因的作用下，通過神經免疫內分泌網(wǎng)絡，導致自身組織細胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生自身免疫反應而致病。近年有學者報道，LET發(fā)病存在某些誘發(fā)因素。
腫脹性紅斑狼瘡（LET）是皮膚型紅斑狼瘡（CLE）的亞型。
1、流行病學：
LET男女均可發(fā)病，且發(fā)病率大致相等，平均發(fā)病年齡在36.4~38.5歲。有文獻報道兒童患有LET，且與成人患者具有相同臨床表現(xiàn)和組織病理學特征。LET好發(fā)于春夏季，與日光暴露有關?；颊呓浫展獗┞恫粫⒓闯霈F(xiàn)LET皮損，通常經過24h或數(shù)周的潛伏期，且皮損常會延續(xù)到夏秋季。
2、病因：
LET病因不明，可能與
遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，某些外因和內因的作用下，通過神經免疫內分泌網(wǎng)絡，導致自身組織細胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生自身免疫反應而致病。近年有學者報道，LET發(fā)病存在某些誘發(fā)因素。
3、臨床特點：
LET皮損為紫紅色無瘢痕性紅斑，單個或多個類似蕁麻疹皮損融合的斑丘疹，表面光滑，邊界清楚，表面無毛囊角栓。好發(fā)于曝光部位，少見于指節(jié)處、上肢內側、腋窩。LET區(qū)別于盤狀紅斑狼瘡（DLE）和亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）的主要臨床特征為皮損缺少可見的表皮改變，如糜爛、萎縮、鱗屑、毛囊角栓等。LET部分患者面部和上肢皮損邊緣融合成環(huán)形或旋渦狀，類似SCLE環(huán)狀皮損，很少發(fā)生瘢痕和
白癜風樣色素減退斑。LET的另一個主要特點是與抗核抗體、抗Ro、抗La或抗DNA抗體幾乎無相關性。實驗室檢查血生化未見明顯異常，血細胞減少或腎功能不全較少見。
4、顯著光敏性
LET具有顯著光敏性，且比其他類型的CLE光敏性更強，好發(fā)于日光暴露部位。
5、組織病理學和直接免疫熒光
組織病理學特點為
血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤，真皮網(wǎng)狀層黏蛋白沉積，無明顯表皮受累，直接免疫熒光檢測為陰性。
6、診斷和鑒別診斷
LET診斷標準：①臨床表現(xiàn)：發(fā)生于日光暴露部位的紅色丘疹或斑塊，蕁麻疹樣，皮損常在日光暴露后一段時間（>24h）出現(xiàn)；②組織病理：真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞浸潤，間質黏蛋白沉積，無或輕度表皮改變；③排除SLE的診斷標準；④抗核抗體、抗Ro、抗La或抗DNA抗體多為陰性。
LET鑒別診斷：在臨床和病理上，LET需要與多形性日光疹、Jessner淋巴細胞浸潤癥、假性淋巴瘤、SLE、網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥及面部肉芽腫等疾病鑒別。
7、治療
LET患者應避免暴曬于強日光下，應特別注意使用遮光物和有效的化學或物理UVA、UVB保護劑防護。氯喹治療可使LET患者皮損基本緩解，羥氯喹可緩解患者的皮損；系統(tǒng)使用糖皮質激素和免疫抑制劑也有一定療效。有報道，脈沖染料
激光是治療LET急性期皮損有效和快速的治療方法，但不能防止復發(fā)。
綜上所述，LET是CLE一個少見而獨特的亞型，由于對本病的認識不足，因此，在臨床上易誤診，如遇到日光暴露部位出現(xiàn)長期浸潤性紅斑、對日光敏感性強且不伴系統(tǒng)損害，應考慮LET診斷。
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