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小兒生長激素缺乏癥別名:小兒垂體性侏儒癥

(一)治療
目前對生長激素缺乏癥的治療主要采用GH替代治療。無論特發(fā)性或繼發(fā)性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開始治療年齡越小,效果越好。但是對顱內腫瘤術后導致的生長激素缺乏癥患者或者白血病患者需慎用。
1.治療劑量 目前多數學者推薦每周使用劑量為0.5~0.7U/kg,每晚臨睡前皮下注射0.1U/kg。最大效應是在開始初6~12個月。上海市兒科醫(yī)學研究所采用進口GH治療20例,其生長速率從原<4cm/年加速到9.2~13.7cm/年,平均每年增長12cm。國產GH治療效果類同進口藥物。
2.應用方法 采用皮下注射,藥物達到峰值時間為2~4h,血液清除時間為20~40h。可選擇在上臂、大腿前側和腹壁、臍周等部位注射。
3.GH治療并發(fā)癥
(1)局部反應。
(2)抗體產生。
(3)低甲狀腺素血癥。
(4)血轉氨酶升高,一般表現輕度升高,隨藥物停用而逐漸消失。
隨著重組人生長激素(rhGH)的大量供應,rhGH的治療病種已經超越了生長激素缺乏癥,Turner綜合征采用生長激素治療顯示出一定的療效。每周rhGH使用劑量稍大,為1.0U/kg,治療從小年齡開始效果較好,若患者年齡大于14歲,年生長速率小于2.5cm應停止治療。
蛋白同化類固醇藥物可促進生長,但是該類藥物可明顯加速骨齡發(fā)育,加快骨骺融合,對最終身高無明顯改善。
(二)預后
1.目前認為本病的治療較為困難,但早期治療,效果較佳。
2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素。
3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。
垂體性侏儒癥最理想的治療是用生長激素替代,尤其是早期應用,可使生長發(fā)育恢復正常,但其價格昂貴,藥源難尋。目前,在我國尚不能廣泛應用于臨床,就目前治療現狀看,中西醫(yī)結合治療本病具有一定的優(yōu)勢。西藥一般予同化激素治療,臨床常用苯丙酸諾龍。因其應用有一定的局限性,要求骨齡落后于實際年齡至少3年以上時治療才比較完全,開始治療的年齡大多在9~10歲。所以,在患病早期配合中醫(yī)中藥辨證施治有一定的效果。不僅能改善臨床某些癥狀,而且為以后的治療打下了基礎。中醫(yī)辨證屬先天稟賦不足,腎精虧虛者,采用滋補肝腎,益精養(yǎng)血法;辯證屬脾胃虛弱者,采用益氣健脾,培養(yǎng)氣血法。應用苯丙酸諾龍治療本病,長期應用可引起水鈉潴留及肝臟損害等副作用。若同時配合中藥健脾滲濕,柔肝利膽法,如茯苓、澤瀉、車前子、豬苓、白芍、木通、茵陳等,能減輕其副作用,保證治療的順利進行。

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