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小兒纖維性骨營養(yǎng)不良綜合征別名:小兒Albright-McCune-Stenberg綜合征

(一)治療
由于本病征病因和發(fā)病機制尚未完全闡明,故至今尚無有效根治方法。對已明確系由腫瘤引起者,可手術(shù)根治和放射線照射治療。對畸形和功能障礙的肢體,可進行矯正和功能訓(xùn)練。對骨病引起特殊并發(fā)癥和顱底或眼眶骨纖維化引起視神經(jīng)孔狹窄導(dǎo)致視力障礙,甚至失明,可試用手術(shù)矯治。對各種內(nèi)分泌紊亂,則應(yīng)給予相應(yīng)處理。
(二)預(yù)后
本綜合征預(yù)后與其病因有關(guān),如系顱內(nèi)占位性病變引起則預(yù)后較差。一般預(yù)后良好,病情發(fā)展緩慢,20歲以后有自發(fā)性緩解可能,骨病惡變只占極少數(shù)。

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    四川大學華西第二醫(yī)院
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    西安市紅會醫(yī)院
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