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輕鏈病與輕鏈沉積病別名:輕鏈免疫球蛋白病與輕鏈沉積病

(一)治療
LCDD與多發(fā)性骨髓瘤相似,一般對(duì)化療較敏感,使用潑尼松加氧芬胂(馬法蘭)聯(lián)合化療可使LCDD所致腎功能不全得以穩(wěn)定或得到改善,但已有明顯腎功能不全(血清Cr>4mg/dl)時(shí)才開始治療是無效的。另外患者應(yīng)攝入充足水分,防止脫水,以減少游離輕鏈在腎內(nèi)沉積而引起腎小管損害。
(二)預(yù)后
LCDD病人預(yù)后一般較差,死亡原因主要是心臟病、心力衰竭身功能衰竭或并發(fā)感染。一般其1年和5年生存率分別為90%和70%;而1年和5年的腎存活率分別為67%和37%。

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  • 許文華 許文華 副主任醫(yī)師
    安徽省立醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科

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