(一)治療
眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感，手術切除是主要的治療方法。位于眶前部的腫物，眶緣皮膚切口或結膜切口可完整切除，位于球后的腫瘤采用外側開眶，因腫物后端粘連多，分離比較困難，可采用囊內摘除技術，先將前部腫瘤孤立后，以鹽水紗布圍繞，與正常結構隔開，切開囊膜，以銳匙取出大部分腫瘤實質，或用吸引器吸取內容物，在直視下分離眶尖部，并完整切除。完全切除者預后好，不再復發(fā)。但因平滑肌瘤多位于眶尖部，手術操作有可能引起視力損傷或其他并發(fā)癥。
(二)預后
良好。