復發(fā)性線性棘層松解性皮膚病
皮損限于軀體一側,呈線狀排列,尤以肛門、外陰、腋窩、手足為明顯,掌跖也見皮損。損害為境界清楚紅斑,成群水皰,結痂和糜爛。軀干部皮損融合成斑塊狀。損害自然消退,留有輕度疣狀改變及色素變化。以后又可在原處反復發(fā)作。自覺瘙癢及燒灼感。紫外線照射,機械性損傷,感染等可誘發(fā)皮損加劇。家族中3代人均有患此病者。
本病與家族性良性天皰瘡在某些方面相似,均為復發(fā)性水皰性損害及棘刺松解現(xiàn)象,病理及超微結構改變相似,但本病為單側線狀排列,早年發(fā)病,掌跖受累,因此認為是一新病種。
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