患病對象多為熱帶、亞熱帶貧苦地區(qū)中年人，起病隱匿，病情進展相對緩慢。其臨床表現取決于受累心臟及病變嚴重程度。右心受累為主者，酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關閉不全征象，可在三尖瓣聽診區(qū)發(fā)現收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征，而下肢水腫較輕微。左心受累為主者，可出現二尖瓣關閉不全和肺淤血征象。雙心室同時受累可產生全心衰征象，但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產生動脈栓塞的癥狀。本病尚可產生脾腫大、淋巴結腫大及消化道系統(tǒng)受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身性癥狀。
根據本病臨床表現結合有關實驗室檢查，多數病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時，應考慮本病可能：
1.不明原因進行性心衰伴二、三尖瓣關閉不全雜音和第三心音，心臟擴大但血流動力學改變酷似縮窄性心包炎。
2.血白細胞增多，嗜酸粒細胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活躍，其中嗜酸性粒細胞比例增高。
3.伴有心血管系統(tǒng)以外的臟器受累，例如與心衰程度不相稱的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結腫大、貧血等。
4.X線、ULG等檢查顯示心尖閉塞，流入道受累，流出道擴張，心內膜及心內膜下增厚和附壁血栓形成，心功能檢查以舒張功能障礙為主。
5.心內膜下心肌活檢顯示心內膜膠原纖維增生、心肌壞死及嗜酸粒細胞浸潤等病理改變。

本病主要需與Ebstein畸形、風心病二尖瓣關閉不全和縮窄性心包炎作鑒別。