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軟化斑別名:軟斑癥

1.Honjo等報道1例年齡只有4周的男性嬰兒患雙腎軟化斑,表現為低熱、驚厥、嗜睡、嚴重貧血、肝臟腫大、雙腎腫大及腎功能減退,血和尿培養(yǎng)大腸埃希桿菌陽性。
2.成年患者臨床上常有肋腹疼痛和活動性腎感染的表現。兩側腎臟可以同時受損,有時臨床表現酷似急性腎衰竭。偶爾,腎臟軟化斑可導致腎臟破裂。Mitchell等報道1例患者表現為長期原因不明的發(fā)熱。尿路發(fā)生節(jié)結性軟化斑引起排泄障礙及腎后性腎功能衰竭,腎移植患者則發(fā)生移植腎臟功能減退。
3.軟化斑可侵犯多系統(tǒng)多器官,如腎臟軟化斑伴雙肺損害、大腸埃希桿菌性內眼炎等。國內陳氏報道1例53歲的女性患者在糖尿病基礎上發(fā)生反復發(fā)作的腎盂腎炎,繼而出現腎臟腫塊、上消化道出血,手術后病理檢查確診為軟化斑。
4.存在使全身免疫功能下降的基礎疾病,尤其長期使用免疫抑制藥的患者,發(fā)生尿路感染或泌尿系統(tǒng)占位性病變時,應高度懷疑本病之可能。
5.腎的軟化斑同黃色肉芽腫性腎盂腎炎一樣,發(fā)生在慢性感染并發(fā)梗阻時,除了軟化斑具有MG小體外,大體組織學特征這兩個病幾乎是相同的。但MG小體一般難以分辨,組織切片作免疫組化及電鏡觀察是必要的。而在腎臟軟化斑的早期階段,缺乏典型MG小體的表現,此時超微結構檢查有助于與其他疾病引起的組織細胞性間質性腎臟損害鑒別。
6.對雙腎軟化斑患者進行核素閃爍檢查,如發(fā)現Tc-99m葡庚糖酸鹽成像局灶性皮質缺損的對應部位Ga-67活性顯著增高,而In-111白細胞腎臟掃描則無顯著異常時,可有助于本病的診斷。

 

與其他慢性尿路感染性疾病鑒別,如黃色肉芽腫、慢性腎盂腎炎、尿道梗阻、結石等。

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