診斷標準
主要從臨床表現(育齡婦女，反復發(fā)作氣胸史，LAM常伴有腹部改變)+囊狀影特征(大小類似，囊外無結，囊內無動脈，囊間正常肺，壁薄，分布較均一)+少間質纖維化表現淋巴管平滑肌瘤。
鑒別診斷
(1)纖維肺泡炎和終末期間質纖維化(蜂窩肺)：其囊性氣腔直徑為1mm~2.5mm，分布多不規(guī)則，壁較厚且伴有不規(guī)則小葉間隔增厚，此外尚有肺容積縮小，支擴和結構明顯變形，外周胸膜下改變明顯。
(2)神經纖維瘤?。捍瞬∫嗫梢娔覡顨馇?，但其分布與LAM不同，囊氣腔位于肺尖部伴基底線紋理增強。
(3)支氣管擴張：其囊腔沿支氣管分布，且壁厚，常有液平，囊狀影在肺周圍少見，足以與LAM相鑒別。
(4)肺組織細胞增生癥X：與LAM相似，但囊狀影的同時有多發(fā)結節(jié)影，結節(jié)內見空洞，肺間質呈結節(jié)狀，網狀改變，且結節(jié)和囊樣病變多位于兩肺上葉，無乳糜胸水。
(5)肺氣腫：與LAM相仿，鑒別時較難。但肺氣腫缺乏小葉間隔增厚，多數囊狀低密度區(qū)中央可見殘留小葉結構，在低密度影之中可見小葉中央動脈;而LAM囊腔大小趨一致性，分布均勻，有明確均勻薄壁，血管影位于囊狀影邊緣外，且一般無特大囊腔(類似肺大泡樣改變)。結合臨床病史，年齡，性別有助于鑒別。
(6)結節(jié)性硬化癥：是一種全身性疾病，當它侵犯肺時，與LAM在影像上病理上有共同之處。有文獻報道它可與LAM并存，亦有人認為LAM是結節(jié)性硬化癥的一種頓挫型。兩者肺部表現臨床癥狀均相似，但有作者認為系兩種不同的疾病，但從影像學上無法區(qū)別，結節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結，因此，乳糜胸罕見。此外本病有遺傳傾向，肺外多器管病變。