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兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征別名:Shwachman綜合征

兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征

兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少綜合征是由Shwachman1964年報(bào)告的,故也稱 Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全,同時(shí)伴有骨髓造血系統(tǒng)的發(fā)育不全。多在2~10個(gè)月嬰幼兒發(fā)病,有家族性發(fā)病傾向,可能屬常染色體隱性遺傳。

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