血管性血友病

血管性血友病，也稱為VonWillebrand綜合征(簡稱VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡稱VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。典型病例的表現(xiàn)為：①出血時間延長。②血小板對玻璃珠的粘附性減低及對瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類較常見的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，VWF基因位于第12號染色體。