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小兒囊性纖維性變別名:小兒囊性纖維病

小兒囊性纖維性變

囊性纖維性變(cystic fibrosis,CF)又稱黏滯病或黏液黏稠病(mucovisicidosis),是兒童和成人的一種全身外分泌腺功能紊亂的常染色體隱性遺傳病。本病可累及多系統(tǒng),主要侵犯呼吸道和消化道,其中,發(fā)病率和死亡率最高的是肺部病變,可占大約95%。CF是一種與黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多種合并癥相關的慢性隱襲進行性疾病。

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