小兒溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一種累及多系統、以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征，是小兒急性腎功能衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經系統受累的表現。由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura，TTP)在病因、發(fā)病機制和臨床表現方面均有共同之處，目前越來越多的學者認為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現，可統稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)。在HUS組織病理損傷是一種血栓性微血管病，很多功能和病理變化是內皮細胞損傷的結果，腎臟受累最重。小兒較成人多見。隨著診療技術的日趨完善，HUS的預后已有所改觀。