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丹吉爾病別名:α-蛋白血癥

丹吉爾病

丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關,這是第1個患此病的病人的家鄉(xiāng),其特征為:血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如,很多組織中組織細胞內膽固醇酯累積,特別是在扁桃體、淋巴結、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳,發(fā)病率低。

小貼士

病變部位:
全身
就診科室:
內科
典型癥狀:
肝腫大 丘疹 結節(jié) 色素異常 角膜混濁 淋巴結腫大 貧血 其他癥狀 脾腫大
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檢查項目:
血清載脂蛋白a測定
混淆疾病:

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