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特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥

特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥

未明。推測與幾方面有關,肺上皮細胞發(fā)育異常,存在肺間質毛細血管的機械性不穩(wěn)定而反復出血;免疫功能障礙,如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤,及肥大細胞,漿細胞增多,部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發(fā)類風濕,多關節(jié)炎、心肌炎,及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入,吸入有毒物質等(如有機農藥)?!?br /> 肺重量增加,切面可見彌漫性棕色色素沉著,鏡檢可有肺泡上皮壞死,增生,局部毛細血管擴張,肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞,后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹,內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后,組織內含鐵量仍高于正常肺5~200倍。且與病情成正比。

 

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