家族性地中海熱

(一)發(fā)病原因
本病是一種病因不明的自發(fā)的常染色體隱性遺傳疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
家族性地中海熱患者缺乏1種可對抗補(bǔ)救途徑的炎癥媒介C5a并抑制中性粒細(xì)胞趨化的蛋白質(zhì)，Con-A誘導(dǎo)的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發(fā)作時IL-1、TNF易于“耗盡”。在非中歐猶太人中導(dǎo)致家族性地中海熱的基因主要在染色體短臂16號上，高攜帶頻率的家族性地中海熱基因增加了后代得病的概率而并非純合子。