硬腫癥別名：皮硬化病
硬腫癥
(一)發(fā)病原因
有人根據(jù)少數(shù)病人體內抗“O”滴度升高，認為本病與鏈球菌感染后變態(tài)反應有關，但須進一步加以論證，因部分病人無鏈球菌感染證據(jù)。
(二)發(fā)病機制
有人提出垂體功能和周圍神經(jīng)異常對發(fā)病起重要作用，但也未得到臨床和實驗證實。Seley(1944)通過向大白鼠發(fā)際處局部注射雌激素可誘發(fā)與硬腫癥十分相似的非凹陷性水腫，從而提出機體在突然受到強烈應激后，腎上腺皮質受刺激，可產(chǎn)生類似雌激素的類固醇激素，此種激素可引起皮膚改變。但目前還不清楚此種皮膚改變的確切性質，也無雌激素對本病發(fā)病起直接作用的證據(jù)。Lara(1965)證實本病皮膚含水量正常，而羥脯氨酸含量明顯降低。電鏡顯示膠原纖維較正常為細，這說明硬化并不是本病的特征。在病人皮膚中發(fā)現(xiàn)酸性黏多糖含量明顯增高，并認為這是由于病變皮膚內透明質酸濃度升高所致。有相當數(shù)量的病人繼發(fā)于原有糖尿病感染之后，這說明感染后發(fā)生的免疫反應與本病的發(fā)病有關，也提示糖代謝障礙對本病發(fā)病起一定作用。
病理：表皮一般正常，偶見輕度角化過度。真皮內可見有膠原束腫脹，膠原束間有清楚的間隙或窗眼形成。真皮上層汗腺管可有擴張，血管周圍有大、小淋巴細胞輕度浸潤。附屬器一般正常。無硬皮病血管閉塞性改變，可見到異染性，這種異染性通過玻璃酸酶處理即消失，說明異染性是由透明質酸引起的(圖1)。
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