小兒原發(fā)性腦干損傷

(一)發(fā)病原因
主要原因是墜落、撞擊引起，新生兒由產(chǎn)傷引起，可分為原發(fā)性腦干損傷和繼發(fā)性腦損傷，由腦移位或腦疝引起的壓迫性損傷、彌漫性腦腫脹等。
(二)發(fā)病機制
由外力直接引致腦組織移位使腦干撞擊在堅硬的顱底斜坡或小腦幕游離緣;或由旋轉的剪切應力導致的腦干本身的扭轉、牽拉造成的損傷。小兒顱骨在受到直接暴力沖擊時，其顱骨變形度大，可使腦室內(nèi)的腦脊液產(chǎn)生強烈的沖擊波，造成中腦導水管周圍或四腦室底的液壓沖擊傷，也是原發(fā)性腦干損傷的一種重要原因。原發(fā)性腦干損傷多位于一側腦干的被蓋部或中央部，局部可見不同程度的挫裂傷伴灶性出血和水腫，后期可因血供障礙導致缺血梗死，出現(xiàn)軟化壞死，周圍可有膠質細胞增生。彌漫性軸索損傷也屬于原發(fā)性腦干損傷的一種類型，系頭部受到加速性旋轉外力時，剪切應力造成的彌漫性神經(jīng)軸索的挫傷。病理改變主要位于腦的中軸部分，即胼胝體、大腦腳，腦干及小腦的上腳，表現(xiàn)為白質傳導束的挫傷、出血和水腫。
鏡下改變常因患者的存活期限表現(xiàn)3種形式：
1.短期存活數(shù)天的患者 表現(xiàn)為軸突的崩解、軸漿的溢出，隨后出現(xiàn)大量沿白質傳導束分布的軸突回縮球。
2.中期存活數(shù)周的患者 表現(xiàn)為沿白質束分布的“小串樣”小膠質細胞的浸潤。
3.以植物生存狀態(tài)存活數(shù)月的患者 表現(xiàn)為腦干長傳導束的“瓦勒”退變和膠質的增生。