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小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征別名:小兒Beck綜合征

小兒脊髓前動(dòng)脈綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征多由脊髓前動(dòng)脈及其有關(guān)的血管狹窄或閉塞所致,也見(jiàn)于感染、脊髓外傷、腫瘤壓迫、動(dòng)脈硬化、血管畸形等原因。國(guó)外資料中曾有1例患兒系因打哈欠時(shí)雙臂過(guò)伸致頸椎脫位而引起本病的記載。周懷偉等報(bào)道的小兒病例,近半數(shù)是在劇烈運(yùn)動(dòng)或頸椎外傷后發(fā)病的,提示頸髓是發(fā)病最多的部位。
(二)發(fā)病機(jī)制
脊髓前動(dòng)脈供給脊髓腹側(cè)2/3區(qū)域的血運(yùn),當(dāng)血管閉塞后,引起脊髓腹側(cè)和外側(cè)索的損害。
病理改變:
肉眼可見(jiàn)脊髓腹側(cè)及側(cè)面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區(qū)域早期充血水腫,可累及一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段,在同一患者,每節(jié)段損害的軟化區(qū)域大小并不一致,這是由于每個(gè)節(jié)段的側(cè)支循環(huán)不同以及局部血管解剖的不同所致。軟化區(qū)域呈典型的梗死性改變。
鏡下可見(jiàn)脊髓軟化灶中心部壞死,周?chē)心z質(zhì)細(xì)胞增生,神經(jīng)細(xì)胞變性,髓鞘脫失,格子細(xì)胞形成。

 

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