冷凝集素綜合征

(一)發(fā)病原因
本病可以是原發(fā)的或繼發(fā)的。原發(fā)病例原因不明，繼發(fā)病例見于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥，此外，少見于淋巴系統(tǒng)腫瘤，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
(二)發(fā)病機制
紅細胞的破壞在血循環(huán)和單核巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)均可發(fā)生。在體表溫度較低的微血管內(nèi)，冷凝集素IgM將補體結(jié)合于紅細胞表面，通過經(jīng)典途徑激活補體，引起血管內(nèi)溶血，但此種情況較少見。多數(shù)情況下，補體停留于C3b階段，如濃度高時，則紅細胞主要扣留于肝臟內(nèi)，被肝臟巨噬細胞吞噬破壞;而濃度較低時則在脾臟內(nèi)破壞較多。