進行性肥厚性間質(zhì)性神經(jīng)炎

(一)發(fā)病原因
進行性肥厚性間質(zhì)性神經(jīng)炎為常染色體隱性遺傳，本病多由近親結(jié)婚所致。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制尚不清楚，主要病理變化為周圍神經(jīng)干呈肥厚性改變，其形如紡錘，可見結(jié)節(jié)狀或彌散性變粗。鏡檢可見有髓纖維顯著的節(jié)段性髓鞘脫失和再生征象。施萬細胞呈洋蔥皮樣圍繞軸索，稱之為洋蔥頭樣改變。這種洋蔥頭改變是由于周圍神經(jīng)受損后，脫髓鞘與髓鞘再生反復(fù)進行的結(jié)果。
軸索消失成空心狀，脊髓后索及脊髓前角細胞亦有變性。無髓鞘纖維雖未減少，但可能亦已受累。