反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥

(一)發(fā)病原因
各種病原體的感染都可引起發(fā)病，與感染有關(guān)占65%～78%，以病毒感染最為常見(jiàn)，約占36%，如病毒性肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、腺病毒、B19病毒、登革熱病毒，尤以巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒和EB病毒常見(jiàn)。細(xì)菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見(jiàn)于傷寒、結(jié)核病等。寄生蟲(chóng)病如瘧疾、弓形蟲(chóng)病、血吸蟲(chóng)病及布魯菌病等較多見(jiàn)。此外，真菌、利什曼原蟲(chóng)、支原體及立克次體感染也有報(bào)道。結(jié)締組織病、X伴性淋巴增生綜合征、家族性嗜紅細(xì)胞性淋巴細(xì)胞增生癥、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕病、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌及獲得性免疫缺陷綜合征以及脾臟切除后、酗酒等都有報(bào)道。也可見(jiàn)于免疫抑制劑使用后，有人報(bào)道42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。
(二)發(fā)病機(jī)制
全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，骨髓中造血細(xì)胞減少的機(jī)制：
①增多的組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞功能亢進(jìn);
②抑制性單核細(xì)胞因子和淋巴因子產(chǎn)生，如干擾素γ、白介素-1;
③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發(fā)生紊亂，誘致免疫調(diào)節(jié)障礙，血細(xì)胞破壞增多。
分化良好的組織細(xì)胞增多，細(xì)胞形態(tài)大多正?；騼H有輕微的畸形，少數(shù)因傷寒或粟粒性結(jié)核引起時(shí)，細(xì)胞畸形也較明顯，但各個(gè)細(xì)胞間的形態(tài)、大小、核形、成熟程度的差別小于惡性組織細(xì)胞病所見(jiàn)。常伴有明顯的吞噬現(xiàn)象。組織細(xì)胞多侵入骨髓、淋巴結(jié)竇狀隙和髓索、脾紅髓和肝竇狀隙。由于肝竇狀隙及門(mén)靜脈周?chē)芾?，肝?xì)胞有壞死表現(xiàn)。淋巴結(jié)組織切片中淋巴組織結(jié)構(gòu)多無(wú)破壞，個(gè)別有壞死和廣泛纖維化，淋巴細(xì)胞減少，尤其在淋巴結(jié)生發(fā)中心和脾紅髓區(qū)更突出。
尚可能見(jiàn)到基礎(chǔ)疾病的病變表現(xiàn)和細(xì)胞成分。一些病毒引起的反應(yīng)性組織細(xì)胞增生時(shí)，常有以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和不成熟的原始免疫細(xì)胞形成的廣泛性非典型性淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。