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全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎

2017-03-22 來源：兒科醫(yī)生媽媽  標簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：幼年特發(fā)性關節(jié)炎為兒科的慢性疾病之一，患病率從3.8至400例/10萬名兒童不等，每年的新發(fā)病例為1.6至23例/10萬名兒童。
　　全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎(SystemicjuvenileIdiopathicArthritis，SJIA曾被稱為Still病或全身型幼年類風濕關節(jié)炎)現(xiàn)已被正式劃分為幼年特發(fā)性關節(jié)炎(JuvenileidiopathicArthritis，JIA)的一個亞型，與其他亞型的不同點在于臨床表現(xiàn)、致病機制及治療方案。
 
　　▼分類方面
 
　　全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎作為幼年特發(fā)性關節(jié)炎的一種類型，其特點是原始發(fā)病部位不明，同時具有系統(tǒng)表現(xiàn)。
 
　　幼年特發(fā)性關節(jié)炎分類標準主要依賴于臨床表現(xiàn)，現(xiàn)采取的是國際抗風濕聯(lián)盟(InternationalLeagueagainstRheumatism)，ILAR的分類標準，主要分別全身型、少關節(jié)型和多關節(jié)型（表1）。
 
　　表1.不同幼年特發(fā)性關節(jié)炎的特點
 
　　▼流行病學
 
　　幼年特發(fā)性關節(jié)炎為兒科的慢性疾病之一，患病率從3.8至400例/10萬名兒童不等，每年的新發(fā)病例為1.6至23例/10萬名兒童。全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎約占所有幼年特發(fā)性關節(jié)炎患者的10-20％，但在一些國家更高。事實上，在亞洲部分地區(qū)，可能占所有幼年特發(fā)性關節(jié)炎病例的30-40％。
 
　　▼發(fā)病機制
 
　　全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎的發(fā)病機制及病因目前尚未明確。和大多數自身免疫疾病一樣，遺傳因素、免疫機制和環(huán)境暴露之間的相互作用都是其中的關鍵因素。有研究表明全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎的遺傳易感性主要取決于組織相容性復合體（majorhistocompatibilitycomplex，MHC）的基因座；同時存在大量的人類白細胞抗原（humanleukocyteantigen，HLA）基因與全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎有關。
 
　　▼臨床表現(xiàn)
 
　　1.關節(jié)的臨床表現(xiàn)
 
　　關節(jié)痛在全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎病程早期常見，但關節(jié)炎可能并不顯著。其累及的關節(jié)數量可能為單個，也可能為多個。腕關節(jié)、膝關節(jié)和踝關節(jié)受累最為典型，但手部、髖關節(jié)、頸椎以及顳下頜關節(jié)也可能受累。小頜畸形和頸椎融合常見于慢性全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎兒童，常于起病數月至數年后才會出現(xiàn)（圖1）。
 
　　圖1.慢性全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎的頸椎融合（示C2-C3）
 
　　2.關節(jié)外的臨床表現(xiàn)
 
　　2.1間歇性發(fā)熱：患兒的體溫每天自發(fā)恢復正常，在發(fā)熱時一般狀況較差，但當體溫恢復正常時一般狀況可恢復。
 
　　2.2皮疹：斑點狀、橙紅色皮疹（圖2）。皮疹伴隨發(fā)熱而出現(xiàn)，常見于腋窩和腰部周圍。
 
　　圖2全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎皮疹
 
　　2.3其他臨床表現(xiàn)：肝腫大、脾腫大和淋巴結腫大；超聲心動圖常可見少量心包積液，大量心包積液非常罕見；血小板計數顯著升高；肺部表現(xiàn)包括胸腔積液(常出現(xiàn)在疾病急性期)和彌漫性間質性肺炎(少見)。
 
　　▼診斷
 
　　全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎并無特異性的實驗室指標，故為排除性診斷，但實驗室檢查有著特征的模式，特點是高于38.5℃的每日間歇熱與關節(jié)炎同時出現(xiàn)，并至少持續(xù)2周。
 
　　不同類型的實驗室檢查特點歸納在表2，全身型常?？梢娧装Y標記物水平升高、血液中的髓反應蛋白（Myeloidreactiveproteins）升高、鐵蛋白升高；白細胞計數常常介于20，000-30，000/mm3，以粒細胞為主；反應性血小板增多（血小板計數可超過1，000，000/mm3）；紅細胞沉降率增高，可能會超過100mm/小時；C-反應蛋白升高。
 
　　表2.不同類型實驗室檢查特點
 
　　▼鑒別診斷
 
　　感染后關節(jié)炎：感染后關節(jié)炎和病毒性關節(jié)炎常常表現(xiàn)為非間歇型發(fā)熱、皮疹及一過性關節(jié)炎。
 
　　反應性關節(jié)炎：繼發(fā)于多種細菌感染。包括奈瑟菌和鏈球菌感染在內的感染后反應性關節(jié)炎通常伴有發(fā)熱、皮疹和關節(jié)炎。必要時需通過臨床特征、血培養(yǎng)和抗生素治療效果來區(qū)別。
 
　　其他結締組織疾病：關節(jié)炎伴發(fā)熱和皮疹也可能是以下疾病的主訴癥狀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、結節(jié)病等其他結締組織疾病?？赏ㄟ^恰當的臨床和實驗室評估進行排除。
 
　　惡性腫瘤：全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎通常不伴血小板減少、淋巴細胞增多、中性粒細胞減少或劇痛。如果在觸摸患兒過程中，患兒因不適而哭鬧，則不太可能為全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎。
 
　　▼病程及并發(fā)癥
 
　　全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎的病程差異較大，但是有3種典型類型：單相、多相和持續(xù)相（慢性）。
 
　　患兒慢性病程的3種表現(xiàn)形式為：（1）全身性表現(xiàn)(發(fā)熱和皮疹)，伴輕微的或不伴關節(jié)炎；（2）持續(xù)性全身性表現(xiàn)和進展性關節(jié)炎；（3）全身性表現(xiàn)消退，但破壞性關節(jié)炎進行性加重。
 
　　三種常見并發(fā)癥為：巨噬細胞活化綜合征(MAS)、嚴重的生長遲滯和骨質疏松。

　　▼治療
 
　　對于輕至中度病情的患兒，初始治療建議給予除阿司匹林外的其他非甾體類抗炎藥(Grade2C)。
 
　　對于單用非甾體類抗炎藥(NSAID)治療沒有反應的患兒，或初次就診時已經出現(xiàn)嚴重病情的患兒，常常經驗性加用糖皮質激素，但需注意糖皮質激素的副作用。
 
　　對于發(fā)病初期就出現(xiàn)高熱和痛性多關節(jié)炎的患兒，我們建議加用一種生物藥物，如阿納白滯素（anakinra）、卡那單抗或托珠單抗(Grade2C)。如果對生物藥物反應較慢，建議加用糖皮質激素(Grade2C)。
 
　　若患兒存在系統(tǒng)性表現(xiàn)（如發(fā)熱、皮疹、漿膜炎）和關節(jié)進行性損害則需要持續(xù)性治療。IL1和IL6的抑制劑能改善全身性表現(xiàn)和慢性關節(jié)炎，腫瘤壞死因子（TNF-α）抑制劑、T細胞共刺激因子抑制劑（阿巴西普）和甲氨蝶呤也能改善慢性關節(jié)炎。其他抗風濕藥（如環(huán)孢霉素和他克莫司）和細胞毒性藥物（如環(huán)磷酰胺）可作為標準療法無效的二線選擇。
 
　　應注意治療過程中出現(xiàn)的毒副作用，如藥物引起的巨細胞活化綜合征。若患兒病情嚴重或是對藥物不敏感，應該及時聯(lián)系兒童風濕方面的醫(yī)生。
 
　　▼預后
 
　　治療反應良好能夠大大提高患兒的生活質量。生物制劑尚未使用前，超過1/3的患兒會發(fā)生永久性關節(jié)損傷，超過一半的兒童需要長期大量的全身性糖皮質激素治療（通常為數年）。盡管生物制劑的使用顯著改善了全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎患兒的預后，還是有部分患兒關節(jié)持續(xù)受累，甚至需要關節(jié)置換手術。
 
　　隨著治療方法的改進，全身型幼年特發(fā)性關節(jié)炎的并發(fā)癥發(fā)病率和死亡率正逐漸下降，但病情嚴重患者的死亡率仍處于較高水平。
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