被確診為“聽(tīng)力損失”后，大多數(shù)人比較關(guān)注的是“如何補(bǔ)償聽(tīng)力，該選助聽(tīng)器還是人工耳蝸”。關(guān)于選配助聽(tīng)器或耳蝸的話題，耳朵樹之前已經(jīng)做過(guò)多次科普了，今天想要跟大家聊的是為什么會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力損失，確診聽(tīng)損后，如果聽(tīng)力再次下降會(huì)是什么原因。

　　我們將從“哪些遺傳基因容易導(dǎo)致聽(tīng)力下降”和“后天哪些病變?nèi)菀讓?dǎo)致聽(tīng)力再次下降”兩大方面為大家深度剖析各中原因，切莫知其然而不知其所以然。

　　一四大基因殺手是導(dǎo)致遺傳性聽(tīng)損的主要原因

　　資料顯示，60%以上的聽(tīng)力損失由遺傳導(dǎo)致，聽(tīng)力正常的夫婦如果攜帶聽(tīng)損基因，也面臨生育聽(tīng)損寶寶的風(fēng)險(xiǎn)。我國(guó)每年新增聽(tīng)損寶寶超6萬(wàn)，其中先天性聽(tīng)力損失寶寶有3.5萬(wàn)。

　　什么是遺傳性聽(tīng)力損失？就是指掌控聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)功能的遺傳物質(zhì)出了問(wèn)題而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙，這種問(wèn)題不僅影響患者本身，而且還可以遺傳給后代，猶如一個(gè)隱性殺手在人類的群體中代代相傳。

　　常見(jiàn)的導(dǎo)致聽(tīng)力損失的基因主要有四大類：

　　1、GJB2基因——常染色體隱性遺傳

　　這種基因?qū)е碌穆?tīng)力損失，在由基因?qū)е碌南忍煨月?tīng)力損失中比例占70-80%。隱性遺傳的聽(tīng)損，往往在出生后才被發(fā)現(xiàn)為重度或極重度聽(tīng)力損失。令很多家長(zhǎng)費(fèi)解的是，為什么聽(tīng)力正常的父母會(huì)生育一個(gè)先天性聽(tīng)損的孩子？主要原因是父母雙方都是聽(tīng)損基因的攜帶者（因?yàn)槭请[性，所以攜帶者沒(méi)有表現(xiàn)），遺傳給孩子的時(shí)候，因?yàn)榛虻钠ヅ洌ㄓ幸欢◣茁剩?dǎo)致孩子先天就有聽(tīng)力損失，這種情況往往是很難立刻接受的。

　　雖然很多父母很難接收這個(gè)事實(shí)，但如果孩子被確診了聽(tīng)損，那么60%的可能首先考慮為遺傳導(dǎo)致，而在遺傳性聽(tīng)損中70-80%考慮是隱性遺傳的。

　　2、線粒體12SrRNA——遺傳和環(huán)境互相影響導(dǎo)致的藥物性聽(tīng)力損失

　　這種聽(tīng)損患者存在母系遺傳（只有女性會(huì)遺傳給下一代，下一代不分男女均可發(fā)?。┑木€粒體基因突變，表現(xiàn)為對(duì)氨基糖甙類藥物（慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素等）極其敏感，可以說(shuō)只要用一針就可以導(dǎo)致聽(tīng)力損失。如果發(fā)現(xiàn)家里有人因感冒發(fā)燒曾經(jīng)用過(guò)氨基糖甙類藥物后而出現(xiàn)聽(tīng)力損失的情況，一定要重視并盡早到醫(yī)院進(jìn)行基因檢測(cè)，看看是否有藥物敏感的基因突變，以便在今后的生活中謹(jǐn)慎用藥，避免發(fā)生聽(tīng)力損失。

　　3、GJB3基因——常染色體顯性遺傳

　　家族中每一代人中約50%會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)損患者，無(wú)論男女均可發(fā)病。表現(xiàn)為孩子在剛出生的時(shí)候聽(tīng)力正常，到青春期或中年出現(xiàn)逐漸加重的聽(tīng)力損失。這種聽(tīng)損很容易被認(rèn)為是環(huán)境因素導(dǎo)致或被認(rèn)為是偶然因素所致，而忽略了遺傳在其中的作用。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)家族中有兩個(gè)以上的人在不知不覺(jué)中開(kāi)始出現(xiàn)聽(tīng)力損失時(shí)，應(yīng)該考慮存在遺傳性聽(tīng)損的可能。

　　4、SLC26A4基因——波動(dòng)性下降的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失

　　這種基因?qū)е碌牟∽円簿褪俏覀兯f(shuō)的“前庭水管擴(kuò)大綜合征”。前庭水管擴(kuò)大綜合征的癥狀比較特殊，一部分在剛出生的時(shí)候就表現(xiàn)為比較嚴(yán)重的聽(tīng)力損失，還有一部分剛出生時(shí)的聽(tīng)力損失并不重。不過(guò)不論是哪種情況，在頭部輕度外傷、摔倒甚至于跑跳運(yùn)動(dòng)后均有可能出現(xiàn)聽(tīng)力下降。

　　前庭水管擴(kuò)大綜合征導(dǎo)致的聽(tīng)力損失，對(duì)于3歲以內(nèi)的幼兒，家長(zhǎng)很難意識(shí)到孩子的聽(tīng)力出現(xiàn)問(wèn)題，只是發(fā)現(xiàn)孩子對(duì)聲音不敏感，對(duì)父母的聲音指令反應(yīng)也比較遲鈍。因此，一個(gè)剛出生的幼兒，一定要進(jìn)行聽(tīng)力篩查，以便盡早發(fā)現(xiàn)可能存在的聽(tīng)力損失。如果孩子患有前庭水管擴(kuò)大綜合征，隨著成長(zhǎng)，在6歲以前，每年進(jìn)行一次聽(tīng)力檢測(cè)是很有必要的，這樣可以避免孩子隨后的聽(tīng)力損失影響言語(yǔ)的發(fā)育進(jìn)而導(dǎo)致孩子言語(yǔ)障礙，保證孩子可以健康活潑的成長(zhǎng)。

　　希望每一位聽(tīng)損朋友或聽(tīng)損小朋友的家長(zhǎng)都能清楚地了解“聽(tīng)損”的原因，如果與以上四種遺傳基因有關(guān)，那一定要對(duì)號(hào)入座多掌握一些日常護(hù)理的方式方法。除此之外，在未來(lái)的康復(fù)路上，各位朋友也應(yīng)該多多關(guān)心如何避免聽(tīng)力再次下降。

　　二警惕這些病變導(dǎo)致聽(tīng)力再次下降

　　在容易導(dǎo)致聽(tīng)力下降的病變中，我們從耳朵和其他病變兩方面來(lái)說(shuō)。

　　1、耳朵內(nèi)部結(jié)構(gòu)病變導(dǎo)致聽(tīng)力下降

　　急性化膿性中耳炎

　　本病多見(jiàn)于兒童，感冒著涼后有可能隨著感冒癥狀同步或隨后出現(xiàn)，是細(xì)菌感染引起的中耳黏膜的急性化膿性炎癥。表現(xiàn)為耳內(nèi)疼痛，漲悶、阻塞，聽(tīng)力下降，呈現(xiàn)為輕度的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失。一部分患兒可在數(shù)日至數(shù)周內(nèi)不經(jīng)任何治療而痊愈，聽(tīng)力也自然恢復(fù)。大部分患兒可經(jīng)過(guò)抗生素和消炎藥的治療而痊愈，不留后遺癥。但也有一部分急性化膿性中耳炎患者經(jīng)各種方法治療仍不能控制炎癥，流膿不斷，形成慢性化膿性中耳炎（慢性的更嚴(yán)重?。?。

　　慢性化膿性中耳炎

　　是指中耳黏膜、骨膜或深達(dá)骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥；臨床表現(xiàn)為耳內(nèi)間斷或持續(xù)性流膿、鼓膜穿孔、聽(tīng)力下降?；级捎胁煌潭鹊膫鲗?dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失，聽(tīng)力下降的程度和性質(zhì)與鼓膜穿孔的大小、位置、聽(tīng)骨鏈的連續(xù)程度、迷路破壞與否有關(guān)。

　　混合性聽(tīng)損

　　由于我們耳朵的傳音結(jié)構(gòu)（外耳和中耳）及感音或神經(jīng)系統(tǒng)（內(nèi)耳及聽(tīng)神經(jīng)）都受到損害而引起的聽(tīng)損稱為混合性聽(tīng)損。混合性聽(tīng)損的兩部分病變，可為同一疾病所致，也可為兩種互不相關(guān)的疾病所致。

　　情況1：化膿性中耳炎有傳音性障礙，當(dāng)其毒素物質(zhì)經(jīng)圓窗膜滲入迷路引起感音性障礙時(shí)，即可出現(xiàn)了混合性聽(tīng)力損失，這屬于同一疾病所致。

　　情況2：耳硬化癥鐙骨固定者有傳音性聽(tīng)損，耳蝸耳硬化癥者有感音性聽(tīng)損，兩種互不相關(guān)的原因也可引起混合性聽(tīng)損。也就是說(shuō)可能先患上傳音性聽(tīng)損，后患上感音性聽(tīng)損；也或許先患上感音性聽(tīng)損，后患上傳音性聽(tīng)損。（以上都是舉例，實(shí)際情況非常復(fù)雜）

　　混合性聽(tīng)損及早治療，活血消炎防治溶解疤痕纖維粘連，聽(tīng)力是可以恢復(fù)的。但如果常年不能控制炎癥，則聽(tīng)力損失會(huì)不斷加重，形成嚴(yán)重的混合性聽(tīng)力損失。

　　耳朵樹提醒各位，對(duì)混合性聽(tīng)損的診斷，除了要做常規(guī)的聽(tīng)力檢查外，還要做耳鏡檢查，在就診時(shí)還應(yīng)當(dāng)向主治醫(yī)師詳細(xì)說(shuō)明病史，方便醫(yī)師對(duì)病情做出全面、客觀的判斷，及時(shí)治療、盡早恢復(fù)。

　　腺樣體肥大

　　一部分孩子（其中以肥胖兒，易感冒兒居多）會(huì)在2歲左右開(kāi)始出現(xiàn)睡覺(jué)時(shí)打鼾，鼻塞，流涕等癥狀，隨即出現(xiàn)漸進(jìn)的聽(tīng)力減退的現(xiàn)象。這種癥狀常常容易被家長(zhǎng)忽視，也有醫(yī)生會(huì)被肥胖、睡姿不良、感冒、慢性鼻炎等病因所迷惑，而忽視了腺樣體肥大也是此階段兒童比較常見(jiàn)的導(dǎo)致聽(tīng)損的重要因素。

　　腺樣體位于咽后部，為一淋巴結(jié)，出生即有。在2歲左右開(kāi)始發(fā)育，并持續(xù)到6歲左右；7、8歲時(shí)開(kāi)始萎縮，成人后只留有痕跡（也有成人腺樣體肥大者，比較少見(jiàn)）。在鼻腔分泌物，膿液或急慢性咽喉炎癥的反復(fù)刺激下會(huì)逐步增生，體積變大，（多數(shù)同慢性扁桃體炎同時(shí)存在）直至影響呼吸，出現(xiàn)打鼾現(xiàn)象，慢性鼻炎患者也會(huì)由此導(dǎo)致鼻通氣更為不良。如果此階段孩子有這樣的情況出現(xiàn)，家長(zhǎng)一定要及時(shí)帶孩子就醫(yī)，避免腺樣體過(guò)度增生壓迫咽鼓管咽口而引發(fā)滲出性中耳炎，最終導(dǎo)致孩子聽(tīng)力損失。

　　2、四大病變?nèi)菀讓?dǎo)致聽(tīng)力下降

　　糖尿病：糖尿病會(huì)損害人體全身的神經(jīng)和血管，包括脆弱的耳部。

　　食物過(guò)敏：食物過(guò)敏通常會(huì)引起皮膚出紅疹，也會(huì)影響聽(tīng)力，中耳炎更常見(jiàn)于兒童。

　　帶狀皰疹：帶狀皰疹病毒會(huì)引起神經(jīng)和神經(jīng)周圍區(qū)域皮膚的痛感，盡管被感染的部位通常是胸部，頭部有時(shí)候也會(huì)被感染，包括聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)。

　　蚊蟲叮咬：蚊蟲會(huì)傳播萊姆病，這種疾病在春季和早夏期間更容易被傳染。它的早期癥狀包括皮膚上出現(xiàn)紅疹、類似流感的癥狀和關(guān)節(jié)疼痛，通過(guò)血液檢測(cè)就能診斷。但如果不加治療，一周左右就會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力喪失、頭疼等癥狀。

　　耳朵樹希望以上科普能夠幫助到每一位聽(tīng)損人士，同樣也希望大家遇事要客觀、冷靜地分析判斷，先究其原因再?gòu)娜輵?yīng)對(duì)，以及把未來(lái)可能再次出現(xiàn)的風(fēng)險(xiǎn)降到最低。